我有朋友很年轻就肌肉逐渐萎缩起病手部小肌肉无力前一...

指导意见：你好，存在肌肉萎缩的问题，考虑可能是功能性障碍的问题引起的，需要就医指导进行细致的营养修复调理的。

指导意见：什么是运动神经元病运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.什么原因引起运动神经元病本病病因至今不明.虽经许多研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说但均未被证实.运动神经元病有什么症状一下运动神经元型：多于30岁左右发病.通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病可波及一侧或双侧或从一侧开始以后再波及对侧.因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦骨间肌等萎缩而呈爪状手.肌萎缩向上扩延逐渐侵犯前臂上臂及肩带.肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在用手拍打较易诱现.少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始个别也可从上下肢的近端肌肉开始.颅神经损害常以舌肌最早受侵出现舌肌萎缩伴有颤动以后腭咽喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力以致病人构音不清吞咽困难咀嚼无力等.球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现.晚期全身肌肉均可萎缩以致卧床不起并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全.如病变主要累及脊髓前角者称为进行性脊骨萎缩症又因其起病于成年又称成年型脊肌萎缩症以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症后两者多有家族遗传因素临床表现与病程也有所不同此外不予详述.二上运动神经元型：表现为肢体无力发紧动作不灵.症状先从双下肢开始以后波及双上肢且以下肢为重.肢体力弱肌张力增高步履困难呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进病理反射阳性.若病变累及双侧皮质脑干则出现假性球麻痹症状表现发音清吞咽障碍下颌反射亢进等.本症临床上较少见多在成年后起病一般进展甚为缓慢.三上下运动神经元混合型：通常以手肌无力萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧随病程发展出现上下运动神经元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症.病程晚期全身肌肉消瘦萎缩以致抬头不能呼吸困难卧床不起.本病多在40～60岁间发病约5～10%有家族遗传史病程进展快慢不一.运动神经元病需要做哪些检查1.脑脊液检查基本正常.2.肌电图检查可见自发电位神经传导速度正常.3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.4.头颈MRI可正常.如何治疗病因不明目前尚无有效疗法.一VitE和VitB族口服.二ATP100mg肌注1/d；辅酶A100μ肌注1/d；胞二磷胆碱250mg肌注1/d可间歇应用.三针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg口服2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d分次服.四可试用于治疗本病的一些药物如促甲状腺激素释放激素干扰素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实尚难评估.五患肢按摩被动活动.六吞咽困难者以鼻饲维持营养和水分的摄入.七呼吸肌麻痹者以呼吸机辅助呼吸.八防治肺部感染

病情分析:运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.运动神经元病与癌症艾滋病齐名.只要患了这种病先是肌肉萎缩最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”.什么原因引起运动神经元埠本病病因至今不明.虽经许多研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说但均未被证实.
意见建议:运动神经元病的临床表现起病缓慢病程也可呈亚急性症状依受损部位而定.由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞锥体束因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上下级运动神经元损害同时存在则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者则称为进行性延髓麻痹.临床以进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化最常见.本病主要表现最早症状多见于手部分患者感手指运动无力僵硬笨拙手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩以后扩展到前臂肌甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩小腿部肌肉也可萎缩肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束则可先出现双下肢痉挛性截瘫.生活护理:运动神经元病需要做哪些检查1.脑脊液检查基本正常.2.肌电图检查可见自发电位神经传导速度正常.3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.4.头颈MRI可正常.

病情分析:运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.运动神经元病与癌症艾滋病齐名.只要患了这种病先是肌肉萎缩最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死.所以这种病人也叫“渐冻人”.
意见建议:病主要表现最早症状多见于手部分患者感手指运动无力僵硬笨拙手部肌肉逐渐萎缩可见肌束震颤.四肢远端呈进行性肌萎缩约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩以后扩展到前臂肌甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩小腿部肌肉也可萎缩肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难呼吸和吞咽障碍等症状.如早期病变性双侧锥体束则可先出现双下肢痉挛性截瘫.生活护理:运动神经元病需要做哪些检查1.脑脊液检查基本正常.2.肌电图检查可见自发电位神经传导速度正常.3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.4.头颈MRI可正常.治疗一VitE和VitB族口服.二ATP100mg肌注1/d；辅酶A100μ肌注1/d；胞二磷胆硷250mg肌注1/d可间歇应用.三针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg口服2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d分次服.四可试用于治疗本病的一些药物如促甲状腺激素释放激素干扰素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实尚难评估.五患肢按摩被动活动.六蜂针疗法利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效.七吞咽困难者以鼻饲维持营养和水分的摄入.八呼吸肌麻痹者以呼吸机辅助呼吸.九防治肺部感染.

病情分析:运动神经元病(MotorNeuronDiseaseMND)是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.
意见建议:一VitE和VitB族口服.二ATP100mg肌注1/d；辅酶A100μ肌注1/d；胞二磷胆硷250mg肌注1/d可间歇应用.三针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg口服2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d分次服.四可试用于治疗本病的一些药物如促甲状腺激素释放激素干扰素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实尚难评估.五患肢按摩被动活动.六蜂针疗法利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效.七吞咽困难者以鼻饲维持营养和水分的摄入.八呼吸肌麻痹者以呼吸机辅助呼吸.九防治肺部感染.

指导意见：神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病发早期多以脊髓骨骼生理疾病而诊断所以治疗不能阻止病情发展而继发肌无力和肌萎缩加重发病后期治疗难以痊愈其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致.其余患者病因不明有报道说和重金属化学中毒以及周围环境有关.单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.治疗方案:激素对本病的治疗疗效甚微中医辩证施治增强机体免疫功能提高肌体抗病能力中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善.需指导再次联系.