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王倩
医师
南和县医院妇产科
擅长：先兆流产,习惯性流产,流产合并感染
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指导意见：皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。
病情分析:川崎病主要症状常见持续性发热5～11天或更久（2周至1个月）体温常达39℃以上抗生素治疗无效.常见双侧结膜充血口唇潮红有皲裂或出血见杨梅样舌.手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红10天后出现特征性趾端大片状脱皮出现于甲床皮肤交界处.还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀以前颈部最为显著直径约1.5cm以上大多在单侧出出现稍有压痛于发热后3天内发生数日后自愈.发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹偶见痱疹样皮疹多见于躯干部但无疱疹及结痂约一周左右消退.其它症状往往出现心脏损害发生心肌炎心包炎和心内膜炎的症状.患者脉搏加速听诊时可闻心动过速奔马律心音低钝.收缩期杂音也较常有.可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭.作超声心动图和冠状动脉造影可查见多数患者有冠状动脉瘤心包积液左室扩大及二尖瓣关闭不全.X线胸片可见心影扩大.偶见关节疼痛或肿胀咳嗽流涕腹痛轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现.急性期约20%病例出现会阴部肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂.恢复期指甲可见横沟纺.长短不一.病程的第一期为急性发热期一般病程为1～11天主要症状于发热后即陆续出现可发生严重心肌炎.进入第二期为亚急性期一般为病程11～21天多数体温下降症状缓解指趾端出现膜状脱皮.重症病例仍可持续发热.发生冠状动脉瘤可导致心肌梗塞动脉瘤破裂.大多数病人在第4周进入第三期即恢复期一般为病程21～60天临床症状消退如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复；有冠状动脉瘤则仍可持续发展可发生心肌梗塞或缺血性心脏病.少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期可迁延数年遗留冠状动脉狭窄发生心绞痛心功能不全缺血性心脏病可因心肌梗塞而危及生命.
意见建议:近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调在发病机理上起重要作用.急性期外周血T细胞亚群失衡CD4增多CD8减少CD4/CD8比值增加.此种改变在病变3～5周最明显至8周恢复正常.CD4/CD8比值增高使得机体免疫系统处于活化状态CD4分泌的淋巴因子增多促进B细胞多克隆水活化增殖和分化为浆细胞导致血清IgMIgAIgGIgE升高活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1456）r-干扰素（IFN-r）肿瘤坏死因子（TNF）.这些淋巴因子活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用内皮细胞损伤故发生血管炎.1L-11L-6TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质如C反应蛋白αr-抗胰蛋白酶结合珠蛋白等引起本病急性发热反应.本病患者循环免疫复合物（CIC）增高50～70%病例于病程第1周即可没得至第3～4周达高峰.CIC在本病的作用机理还不清楚但本病病变部位无免疫复合物沉积血清C3不下降反而升高不符合一般免疫复合物病.上述免疫失调的触发病因不明.现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎.血管炎变之外病理还涉及多种脏器尤以间质性心肌炎心包炎及心内膜炎最为显著可波及传导系统往往在Ⅰ期病变时引致死亡.到了第ⅡⅣ期则常见缺血性心脏病变心肌梗塞可致死亡.还有动脉瘤破裂及心肌炎也是ⅡⅢ期死亡的重要原因.MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似.除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外主动脉回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变.荧光抗体检查可见心肌脾淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着.颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎伴有小血管纤维性坏死.还有胸腺高度萎缩心脏重量增加心室肥大性扩张肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大.但肾小球并无显著病变.该病与典型结节性动脉周围炎（Kussmaul-Maier型）区别之点如下：①后者的血管炎显示明显的类纤维样坏死（fibrinoidenecrosis）而MCLS则少见这种坏死性变化或仅有轻微变化；②典型的结节性动脉周围炎难得涉及肺动脉.
病情分析:你好希望我的回答对您有所帮助.
意见建议:川崎病也就是皮肤粘膜淋巴结综合症.是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病.1967年日本川崎富作医生首次报道.由于本病可发生严重心血管病变引起人们重视近年发病增多1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中川崎病67例风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中川崎病为风湿的2倍.显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一.目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎暂编入结缔组织疾病篇内.近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调在发病机理上起重要作用.急性期外周血T细胞亚群失衡CD4增多CD8减少CD4/CD8比值增加.此种改变在病变3～5周最明显至8周恢复正常.CD4/CD8比值增高使得机体免疫系统处于活化状态CD4分泌的淋巴因子增多促进B细胞多克隆水活化增殖和分化为浆细胞导致血清IgMIgAIgGIgE升高活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1456）r-干扰素（IFN-r）肿瘤坏死因子（TNF）.这些淋巴因子活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用内皮细胞损伤故发生血管炎.1L-11L-6TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质如C反应蛋白αr-抗胰蛋白酶结合珠蛋白等引起本病急性发热反应.本病患者循环免疫复合物（CIC）增高50～70%病例于病程第1周即可没得至第3～4周达高峰.CIC在本病的作用机理还不清楚但本病病变部位无免疫复合物沉积血清C3不下降反而升高不符合一般免疫复合物病.上述免疫失调的触发病因不明.现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎.生活护理:患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关.要加强消化道管理多食用高营养易消化的食物主张以高热量高蛋白高维生素的流质或半流质饮食为主如鸡蛋糕果汁饮料豆浆等.避免食用生硬过热辛辣的刺激性食物.急性发作期以少量流食多餐为主必要时补充营养物质如脂肪乳氨基酸保证有足够营养进入提高自身的抗病能力促进疾病早日康复.总之只要仔细观察病情细心护理不失时机地消除各种并发症的出现与家长相互配合细心解释减轻其焦躁不稳定的情绪才能缩短病程提高治愈率.
李杰
无外科
无
擅长：颈腰椎病、神经外科普外科、心胸外科
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病情分析:本病病因尚未完全阐明.曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌（prupionilacteriumacnes）是本病原因但未补被证实；也有报道与逆转录病毒有关曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性.日本研究发现本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中则HLA-BW51检出率增高.因此遗传易感性和感染可能是本病的病因.
意见建议:根据临床表现并排除其他疾病下列6项中具有5项即可成立诊断.⑴持续发热5日以上.⑵双侧结合膜充血.⑶多形性红斑.⑷口唇发红草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血.⑸急性期手掌与足底充血硬结性水肿恢复期指尖开始脱皮.⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大.
病情分析:您好川崎病也就是皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病.
意见建议:目前病因尚未明确.本病呈一定的流行及地主性临床表现有发热皮疹等推测与感染有关.一般认为可能是多种病原包括EB病毒逆转录病毒（retrovirus）或链球菌丙酸杆菌感染.生活护理:患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关.要加强消化道管理多食用高营养易消化的食物主张以高热量高蛋白高维生素的流质或半流质饮食为主如鸡蛋糕果汁饮料豆浆等.避免食用生硬过热辛辣的刺激性食物.急性发作期以少量流食多餐为主必要时补充营养物质如脂肪乳氨基酸保证有足够营养进入提高自身的抗病能力促进疾病早日康复.
病情分析:川崎病也叫皮肤粘膜淋巴结综合症病因至今尚不明确现在多认为和病毒感染有关.婴儿及儿童均可发病
意见建议:川崎病主要症状常见持续性发热5～11天或更久（2周至1个月）体温常达39℃以上抗生素治疗无效.常见双侧结膜充血口唇潮红有皲裂或出血见杨梅样舌.手中呈硬性水肿手掌和足底早期出现潮红10天后出现特征性趾端大片状脱皮.还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀以前颈部最为显著直径约1.5cm以上大多在单侧出出现稍有压痛于发热后3天内发生数日后自愈.发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹偶见痱疹样皮疹多见于躯干部但无疱疹及结痂约一周左右消退.常可引起冠状动脉的损害
