一般情况下，极重度肺动脉高压的治疗方式有以下几种：
肺血管畸形导致的极重度肺动脉高压的治疗方式有进行行肺移植手术。如果已经并发肺源性心脏病心衰时，有些只能药物对症治疗，减轻肺动脉压力的情况。
治疗期间，患者需要注意休息，避免过度劳累，多喝温开水促进新陈代谢，保持充足的睡眠时间，有利于增强抵抗力，促进身体的恢复。
重度肺动脉高压者通常会出现明显喘憋症状，特别是在活动后可出现喘憋加重，病人多表现为活动后喘憋加重，强迫端坐位，可出现口唇和甲床紫绀。严重者可出现黑蒙头晕，胸痛表现。此类病人大多存在严重的体力活动受限，甚至需要长期呼吸机支持治疗，应给予病人规律，口服改善肺动脉循环，以及扩张肺动脉血管的药物，减轻肺动脉高压症状。
可以治好，目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。中医中药可通过调节机体的内环境，改变肺动脉内皮细胞及基质细胞代谢状态，延长患者生存期限，提高患者生活质量。
目前重度肺动脉高压在传统的药物治疗基础上，出现基因治疗、肺移植及房间隔造口等多种有效的治疗办法。现代治疗方法多可以降低肺动脉高压，减轻患者症状，但无法改善肺动脉生存期。
重度肺动脉高压平均寿命在一年左右。重度肺动脉高压是非常严重的，常伴有明显的缺氧，右心的扩大，体循环淤血，如下肢水肿，胸腔积液，腹腔积液，心包积液等。常需要应用无创呼吸机辅助通气，而且会反复，因为心衰住院，活动耐力明显减低，有的甚至长期卧床，生活质量非常差。
右心衰首先表现出的征象是活动状态下呼吸不畅、喘憋、气促。如果这些症状持续存在或加重时就可能成为心力衰竭了。
发生这种病症，及时求诊可进行调整。若有心慌、心悸、呼吸困难等症状，下肢水肿等者提示心衰已比较严重，这时就需采取措施了，尽可能地控制再严重的病发。在临床工作中，发现许多病人并没有明显的心脏疾病表现，但是却突然发生了心力衰竭。目前，对于心衰，西医通常用强心、利尿的方法，扩血管处理。中医多用温阳活血养心法治疗，一般用温阳益气、活血化瘀之法，养心护脏是标准。温阳活血养法是通过补益阳气来恢复心脏功能的一种方法。温胸阳的同时培补中阳，益后天以滋养胸中之阳、通关开窍、回阳救逆，达到展胸阳、益心气的目的，通心脉作用。
