免疫因素,特发性血小板减少性紫癜的病因已公认与免疫有关,并且认为体液免疫是中心环节。多数特发性血小板减少性紫癜病人的血清中存在抗血小板抗体,使血小板易遭破坏而缩短寿命。脾脏因素血小板来源于骨髓巨核细胞,离开骨髓腔后1/3被滞留于脾。脾也是产生相关药物小板抗体的器官,从而也使血小板主要是在脾脏破坏,其次是肝。
血小板减少可以导致紫癜发生,可以根据情况使用药物治疗,如果血小板低于正常范围很多,可以采取输血小板治疗。此外还要注意是否有血液病骨髓病变发生,建议到医院血液科就诊,在医生指导下进行治疗。注意休息,避免外伤发生。
防止严重出血,降低因严重出血导致的死亡率为目标。强调个体化治疗,结合血小板水平确定治疗方案,大多数不需要治疗,需要定期门诊随诊以避免感染,血常规需定期复查了解血小板水平;当糖皮质激素治疗无效或出现糖皮质激素依赖及出血症状顽固或危及生命(如颅内出血)时,应及早行脾切除治疗。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
一般情况下,儿童特发性血小板减少性紫癜的病因迄今未明,主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足,2~4岁的儿童是此病的好发人群。
儿童特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性、自身免疫性、出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体,导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,具体发病原因尚不明确。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性。原发性血小板减少性紫癜,糖皮质激素治疗。其他治疗方法有脾切除,免疫抑制剂等。出血严重的,还可以输注血小板等。而继发性血小板减少性紫癜的患者,主要是治疗原发疾病,例如再生障碍性贫血导致的,给予免疫抑制剂等。