发作时浑身无力,几年前在北京宣武医院看过,但每年还是犯2-3...

概述：

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常。发病机制不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。 根据发作时血清钾浓度之不同，可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史，为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见，以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年，常因饱食、过劳后于夜间发病，四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在１０岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作，持续时间不超过１小时。正常血钾型常在夜间睡后发作，四肢无力持续大多在１０天以上。本病治病简单，效果较好。

临床表现：
1.低血钾型：于清晨或饱餐后半夜醒时出现四肢无力，下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。四肢肌张力低，腱反射减弱或消失；可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感；极严重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困难以及心律失常等。

2.高血钾型：四肢无力同低血钾型相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。

3.正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似，或仅选择性地影响某些肌群，如小腿肌或肩臂肌等；可伴轻度吞咽困难和发音低弱。

诊断依据：
1.以往有类似发作史；

2.可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素；

3.急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重、上肢轻，近端重、远端轻；

4.部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛；

5.血清钾降低或升高或正常；

6.心电图有低钾改变或高血钾改变；

7.肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应；

8.排除其他疾病引起的低血钾、高血钾。

治疗原则：
1.去除诱因； 2.调整血钾，低钾者补钾，高钾者补钙，正常血钾者补钠。

用药原则：
1.氯化钾、乙酰唑胺、安体舒通等适用于低钾性周期性麻痹。氯化钾最常用，若对服用钾剂效果欠佳，可联用乙酰唑胺或安体舒通。此外给予大剂量的维生素Ｂ１，改善糖的中间代谢，可能对预防发作有效。

2.高钾型周期性麻痹由于发作时间短，发作程度多不太严重，多数病例不需特殊治疗。对发作严重者可选用葡萄糖、胰岛素、钙剂、碳酸氢钠、乙酰唑胺、氢氯塞嗪、沙丁胺醇等。

3.氯化钠主要用于正常血钾型周期性麻痹，乙酰唑胺与氟氢可的松联用预防发作效果较佳。

4.乙酰唑胺对三型周期性麻痹均有预防发作作用，长期应用要注意该药对肾功损害、骨髓抑制和肝脏损害。

辅助检查：
1.对考虑周期性麻痹患者，检查以“Ａ”为主；

2.为进一步除外其他疾病（如肾、甲状腺病变）所致血钾改变，以及和其他肌病鉴别，检查专案包括框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。

疗效评价：
1.治愈：临床症状和体征消失，实验室检查恢复正常，伴发疾病控制，无复发迹象。

2.好转：临床症状和体征改善，实验室检查好转。

3.未愈：临床症状体征无改善，实验室检查无好转。