09/11/2008

会员23715393 24岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
09/11/2008
曾经治疗情况和效果:

输血浆就好化验检查结果:血友病关节炎

想得到怎样的帮助:

我的漆关节肿胀不消肿走了疼痛只能升直170度.有什么方法能治疗.

医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
郝非凡 五官科
擅长:牙列不齐、牙周炎、牙龈炎
病情分析:您好血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传由女性传递男性发病控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体.患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配所生男孩半数有血友病所生女孩半数为血友病半数为传递者.约30%无家族史其发病可能因基因突变所致.因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中因子Ⅸ水平较低有出血倾向.因子X1缺乏均导致血液凝血活酶形成发生障碍凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血.症状由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命.关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾.由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列即使是同一种类型的血友病患者相应基因也有所不同因而其凝血因子的活性水平也不同据此可将血友病患者分为重型中型和轻型.重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生称为自发出血.关节出血很普遍.中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%他们的出血常常由小创伤导致例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%一般只在外科手术拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.
意见建议:建议您一下治疗方案:一局部止血治疗:包括局部压迫放置冰袋局部用血浆止血粉凝血酶或明胶海绵贴敷等.二替代疗法.(一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血必须用因子Ⅸ浓缩剂.(二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下室温下放1小时活性即丧失50%故应于1小时之内输完.(三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.(四)凝血酶原复合物浓缩剂.三去氨基-D-精氨酸血管加压素.四肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性对控制血尿加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效可与输血浆及浓缩剂合用.五抗纤溶药物:常用6-氨基已酸有血尿及脑出血者禁用.六达那唑..七避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八花生衣:有抗纤溶作用.可减轻出血缩短凝血时间但不能提高凝血因子水平.花生衣4g/日.生活护理:希望我的建议能给您到来好的效果!祝您早日好起来!!!!
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