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病情分析:脱髓鞘脑病分为先天髓鞘形成障碍和后天髓鞘脱失.先天髓鞘形成障碍有肾上腺白质营养不良等后天髓鞘脱失包括免疫性（或原因不明性）和感染性免疫性或原因不明性如多发性硬化同心圆硬化等感染性如急性亚急性播散性脑脊髓炎进行性多灶性白质脑病等
意见建议:脱髓鞘（脑白质）病在临床上常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病因为这些病与先天性因素相关又被称为脑白质营养不良.有的病因已经明确有的尚未确定这里介绍其中的几种以便与多发性硬化相鉴别.肾上腺脑白质营养不良为性染色体隐性遗传病患者血清内可发现长链脂肪酸升高.病变累及的器官是肾上腺性腺和脑.脑的主要部位在枕叶其他脑叶较轻一般对称视神经视束穹隆海马联合胼胝体都受损害可累及小脑和脊髓.疾病常开始于少年因为患者存在肾上腺功能低下皮肤和口腔粘膜的色素增加颜色发暗.有乏力消瘦血压低血糖低血钠低血钾高因为双侧枕叶白质脱髓鞘患者可有视力障碍甚至失明可有智力障碍肢体瘫痪癫痫发作等.如果儿童期发病始发症状是智力视力受损.成人发病始发症状是精神和步态异常多见.8岁前发病进展较快在老人视听步态吞咽障碍进展较慢.检查血液中长链脂肪酸有助于诊断.颅脑CT或MRI检查早期可见病变位于双侧枕叶晚期弥漫全脑白质区.异染行脑白质营养不良为常染色体隐性遗传病多发生在幼儿也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内所以尿中也含有脂类.2岁以下发病者病前发育正常病后表现为行走不稳智能逐渐减退.儿童发病者多以视力听力智力障碍为首发症状表现为学习困难精神行为不正常行走困难.中老年发病者所以精神症状为首发表现为智能减退精神行为异常晚期出现痴呆运动障碍行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑CT或MRI检查早期病变位于前额叶.正色性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传可以散在发病也有家族性发波第5染色体）.病因不清病变限局在大脑的白质前额叶受累较重顶枕叶次之颞叶常常不受累及.多见于成年人50岁或60岁发病发病初期双腿力弱慢慢地影响双上肢可以出现小便***癫痫发作进行性智力减退.最终出现缄默失用行走不能瘫痪.有的患者临床上模拟慢性多发性硬化的临床表现出现小脑性共济失调活动受限和自主神经功能障碍.球型细胞脑白质营养不良先天性一种半乳糖酶缺乏所致.因为脑白质脱髓鞘星形胶质细胞增生和球形细胞增生聚集而得名.多在婴幼儿期发病也可在成人期出现症状.表现为行走困难智力发育迟缓减退低下纳吃等.相比上述几种疾病临床上还有一些脑脱髓鞘疾病更少见这里不再多说.总之这些先天性脱髓鞘疾病有着共同的临床特点：虽然也有成人老年期发病的患者但是大多数患者在儿童期发病.除癫痫发作外其他主要临床表现都是缓慢出现进行性加重基本没有缓解.比如智能减退发育迟缓可以导致痴呆.慢慢出现行走困难动作笨拙可以导致瘫痪.视力听力障碍可以导致失明失听等.颅脑CT和MRI呈现的对称性脑白质病有助于诊断有些疾病可以通过实验室检查基因扩增脑和周围神经组织等活检明确诊断..克腊比氏波Krabbesdisease）因为体内缺乏半乳糖神经酰胺酶而引起的溶酶体积聚病又叫半乳糖脑苷脂积累症.这些疾病的治疗都比较困难但是有的疾病如肾上腺脑白质营养不良采用骨髓移植取得了一定疗效一年后经颅磁刺激运动传导改善两年后运动功能几乎恢复到正常.基因治疗委实尚早其他则多为对症治疗效果也多不满意.
病情分析:脱髓鞘疾病是一大类病因不相同临床表现各异但有类同特征的获得性疾患其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整.髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递所以髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响
意见建议:多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病.多在20-40岁之间发病而在10岁以下和50岁以上发病者很少起病可急可缓表现为：（1）精神症状：如易激动强哭强笑记忆力减退等；（2）构音障碍或语音轻重不一；（3）视力障碍；（4）感觉减退或感觉异常；（5）肢体活动不利或瘫痪；（6）小便障碍阳痿等.本病具波动性即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解经过一段时间可再复发.然而每次复发可遗留一定程度的功能缺损总趋势是病情逐渐恶化.本病预后一般不很坏起病后平均存活期为25-30年.生活护理:1治疗与服药；本病的治疗宜尽早进行从而控制病情恶化减少复发.常用的药物有强的松促肾上腺素地塞米松甲基强的松龙等.由医生根据病情治疗反应和经济状况而选用药物.2避免诱因；外伤劳累激动上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发应力求避免.妊娠可加快病情恶化故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠.3急性发作期或复发期：（1）卧床休息以利病情缓解；（2）给予瘫痪肢体适当的被动运动以防关节僵硬及疼痛；（3）晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理.4复查；病人应定期到医院复查了解病情有无发展以便给予信应的处理.可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊有利于病情的治疗改善及康复.您说的病况不全面也不知道年龄这里提供的都只能作为参考建议您一定要去正规医院进行看诊治疗.
唐诗曼
皮肤科
擅长：女性不孕、子宫肌瘤、宫颈疾病
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指导意见：你好脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质及脊髓的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养神经组织病情多为继发或复发发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致神经功能损害危机生命大部分患者是基因免疫异常或病毒感染所致.早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若病灶得不到正确的治疗则会迟发多发性硬化并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪其病症治疗关键在于早期对病情的继发控制.治疗方案：治疗除正常的激素治疗外应增强机体免疫功能提高肌体抗病能力.营养神经中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供控制预防病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋神经激活麻痹和休克的神经使受损神经得到再生修复达到早日康复.
