PP曾经怀过三个孩子都有脑积水问题其中最后一个胎儿伴...

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PP曾经怀过三个孩子都有脑积水问题其中最后一个胎儿伴有唇裂单脐动脉变异型丹迪沃克综合征孩子没有保住请问为什么都有脑积水呢难道有遗传问题还是有其他因素存在Pid=box6病史:阴道炎女P。
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牛海静 副主任医师 邯郸市第一医院妇产科 三级甲等
擅长:从事妇产科临床工作20多年,擅长子宫颈癌、子宫内膜...
脑积水(hydrocephalus)是指由于脑脊液(CSF)的产生和吸收平衡障碍引起的脑室系统的扩张.通常是由于CSF的吸收障碍引起罕见情况下可由CSF的分泌过多造成.脑积水常发生在两岁以内的婴幼儿此时由于颅缝尚未闭合故头颅呈进行性异常增大伴有特殊的临床表现又称婴儿脑积水.本节着重介绍此类脑积水.此外脑积水也可发生于年龄较大的儿童或成人由于此时颅缝已经闭合故无明显的头颅增大而表现为慢性颅内压增高对此类脑积水也作一扼要介绍.BRBR【CSF循环】BRBR胚胎50天即出现CSF循环.大多数CSF是由侧脑室脉络丛产生每天约500ml平均每分钟形成0.35~0.4ml.CSF产生的机制还不清楚主动分泌和由血清渗出均有可能.自两侧侧脑室产生的CSF通过室间孔流至第三脑室再经中脑导水管流至第4脑室然后通过其正中孔(Magendi孔)和左右侧孔(Luschka孔)流至枕大池桥小脑角池和桥池最后CSF向上流至小脑蛛网膜下腔经环池4叠体池脚间池和交叉池至大脑半球表面的蛛网膜下腔;向下流至脊髓蛛网膜下腔.BRBR脑脊液循环的主要动力是脑搏动.影响CSF循环的因素还有:新形成的CSF的流出体位效应和室管膜上皮的纤毛运动.大部分CSF经矢状窦两旁的蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦内.小部分CSF可在脊髓蛛网膜下腔内吸收.BRBR【发病率】BRBR新生儿患先天性脑积水者占0.061~0.1%.如果把婴儿出生后或脑脊膜膨出手术后发生的脑积水也计算在内发生率就更高.另外在儿童因颅内感染或蛛网膜下腔出血等引起的继发性脑积水也不少见.BRBR【病因】BRBR脑积水有先天性和获得性两类各又可分为交通性和非交通性.非交通性脑积水的梗阻在脑室系统;交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔.两者的病因可归纳如下:BRBR(一)先天性脑积水主要由畸形引起.常见者有:BRBR1.脑导水管畸形又分为:①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜.BRBR2.小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体延髓及第4脑室疝至椎管内第4脑室变狭长正中孔与侧孔下移使CSF循环受阻.本畸形可单独存在但多数与脊髓脊膜膨出伴发或与颅底凹陷症伴同.BRBR3.第4脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别.BRBR4.相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起.BRBR5.其它一些先天性疾病如软骨发育不全颅颈交界畸形脊柱裂斑痣性错构瘤病Dandy-Walker综合征胼胝体缺如小脑回畸形等均可伴发脑积水.BRBR(2)后天性脑积水主要病因有:BRBR1.颅内感染婴儿在母体内或出生后发生的细菌性真菌性病毒性感染皆可引起炎性粘连造成CSF循环梗阻从而产生脑积水.炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第4脑室出口处.BRBR2.蛛网膜下腔出血各种原因引起的蛛网膜下腔出血可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒或因血块机化粘连造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻从而引起脑积水.BRBR感染和出血引起的脑积水多为交通性脑积水.BRBR【临床表现】BRBR颅缝闭合与否直接影响临床表现故分别介绍如下:BRBR(一)婴儿脑积水(<2岁)脑积水进展缓慢表现为头颅进行性异常增大头皮静脉怒张前额向前突出颅缝分离前囟扩大膨隆有时后囟和侧囟也扩大.头部叩诊呈"破罐音".一般无视乳头水肿和视网膜出血.当脑积水进行性加剧时由于眶顶受压眼球下移巩膜外露形成所谓的"落日征"(图53-1).若脑积水进展迅速时可出现反复呕吐.此外当扩张的脑室压迫视神经视交叉和枕叶时可出现视力障碍甚至失明.压迫中脑顶盖时可引起分离性斜视和上视障碍.若双侧皮质延髓束断裂时可引起下脑干功能障碍表现为吮吸和进食困难有时可出现特征性的高音调啼哭.如外展神经受牵拉时可引起眼内斜;迷走神经受牵拉时常出现喉鸣音.BRBR晚期脑积水患儿可出现头下垂4肢无力或痉挛性瘫痪智力发育障碍甚至出现惊厥和嗜睡.病情继续进展时可因发生脑疝而死亡或因营养不良周身衰竭呼吸道感染等并发症而死亡.BRBR(2)儿童脑积水(2~10岁)这类患儿由于先前存在隐性进行性脑室扩大在颅缝闭合后虽然头围正常但进行性脑室扩大依然存在一旦失代偿便发生症状.临床表现为颅内压增高常有视乳头水肿.当患儿发生头部损伤或病毒感染等时可使神经系统功能障碍加剧.BRBR另有部分患儿脑室系统也是明显扩张的且头围轻度增大或明显增大但神经系统发育基本正常.只是在因意外外伤作检查时方发现颅缝分离鞍背骨质疏松等.外伤后患儿神经系统功能也迅速恶化可相继出现前述症状.BRBR我国正常婴儿的平均头围BRBR月龄出生时12345681012BR头围(cm)男34.238.039.640.941.942.843.744.745.546.1BR女33.737.238.639.940.841.742.643.644.344.9BRBR【病理说明】BRBR患儿脑室系统扩张头颅增大.脑室周围白质水肿甚至脑组织萎缩.侧脑室壁可形成憩室或囊肿其大小不一若增大时可穿破大脑皮层进入蛛网膜下腔便形成CSF内引流使脑积水可能静止或形成脑外积水.BRBR【诊断说明】BRBR根据上述典型症状不难作出婴儿脑积水的诊断.对于早期可疑病儿应作下述检查.BRBR(一)头围测量每隔2个月定期测量额枕周径.我国正常婴儿的平均头围见表53-1.1岁以后第2年增加2cm第3~4年增加2cm第5~10年共增加1.5cm.需注意在较大儿童正常的头围曲线并不能排除进行性脑室扩张.BRBR(2)透照法(透光试验)当皮层薄于1cm时透光试验阳性.但需注意有硬脑膜下渗出脑室穿通畸形帽状腱膜下积液等时透光试验也可阳性.BRBR(三)颅骨X线平片在婴儿脑积水可发现头颅增大颅面比例不调颅骨变薄颅缝分离前后囟扩大或延迟闭合;在较大儿童可显示蝶鞍扩大后床突吸收等颅高压症.另外还可显示导水管狭窄所特有的低人字缝和在Dandy-Walker畸形见到的后颅窝凸出.BRBR(4)CT扫描交通性脑积水时脑室系统和枕大池均扩大;若有导水管狭窄则仅侧脑室和第三脑室扩大而第4脑室正常.BRBR(5)脑室造影脑室空气或碘水造影有利于估计脑室大小和梗阻的部位.BRBR(六)同位素检查交通性脑积水时同位素脑池造影显示放射性显像剂回流至脑室脑室扩大且放射性清除缓慢造影后24小时大脑凸面和上矢状窦两旁仍无放射性出现.若行同位素脑室造影还可确定脑室梗阻的部位.BRBR【鉴别诊断】BRBR1.婴儿硬脑膜下血肿或积液多因产伤或其他出血因素引起可单侧或双侧以顶额部常见.慢性者也可使头颅增大颅骨变薄.前囟穿刺可资鉴别从硬脑膜下腔可抽得血性或淡黄色液体.BRBR2.佝偻病由于颅骨不规则增厚致使额骨和枕骨突出呈方形颅貌似头颅增大.但本病无颅内压增高症状而有佝偻病的其他表现故有别于脑积水.BRBR3.脑发育不全虽然脑室也扩大但无头围异常增大.突出表现为痴呆而无颅内压增高症状.BRBR4.积水性无脑畸形CT扫描可资鉴别.积水性无脑畸形时CT片上除在枕区外无脑皮质以及可见突出的基底节.BRBR5.巨脑畸形是各种原因引起的脑本身重量和体积的异常增加.有些原发性巨脑可能有家族性有或无细胞结构异常.本病虽然头颅较大但无颅内压增高症状CT扫描显示脑室大小正常.BRBR【治疗说明】BRBR(一)手术治疗对进行性脑积水病儿均需手术治疗.早期手术效果较好;晚期大脑皮质已有萎缩及严重功能障碍者手术效果较差.手术种类繁多有减少CSF形成的手术;CSF颅内外分流术;脑室系统梗阻远近端的旁路手术和解除梗阻病因的手术等.应据脑积水的原因梗阻性质和部位选择较为合理的手术.对于非交通性脑积水原则上应明确病因尽可能地解除梗阻;如为交通性脑积水可行分流术目前临床上常用的有脑室心房分流术(V-AS)和脑室腹腔分流术(V-PS).当脑积水伴有与脑室和蛛网膜下腔不交通的蛛网膜囊肿时应同时作脑室和囊肿分流术;同理当Dandy-Walker畸形并存导水管狭窄时应同时作脑室和Dandy-Walker囊肿分流术.BRBRV-AS和V-PS均需13型贮液囊和CSF分流装置.常用的分流装置有国产NJS-4型分流管Pudenz-Heyer管和Holter-Spitz管.每种分流装置均有一特制的阀门使液体单向流动并能保持脑压于正常范围.V-AS与V-PS的近期效果相似.就术后并发症而言V-AS主要有感染且多为顽固性败血症和脑膜炎若发生分流管阻塞多在脑室端.而V-PS的主要并发症为分流管阻塞多发生在腹腔端若发生感染多为腹腔感染.故多数文献认为V-PS优于V-AS.但George等的长期随访结果表明分流术后感染与手术方式无明显关系而与手术医师的操作技术有关V-AS术后的顽固性败血症可因严格遵守无菌技术和勿将心脏端管插入过深而得以防止;而且V-AS的远期效果较V-PS为好.故作者结合自己的临床经验认为V-AS优于V-PS.不过在右心衰竭近期开颅手术或气脑检查后颅内气体尚未完全吸收者禁作V-AS.已作V-AS的病例不能再作脑气体造影.BRBR(2)非手术治疗适用于不能手术治疗的病例或作为分流术的术前准备以改善病儿的状况赢得手术时机.包括中西药利尿剂脱水剂等.对于继发于蛛网膜下腔出血的脑积水还可行多次腰穿治疗.BRBR(三)分流术后并发症及处理BRBR1.感染分流术后总感染率为2.7~22%小于1岁婴儿的感染率最高.有其他先天性异常的病儿感染率也较高.分流装置的外部感染可引起切口部位或分流管通过的皮下部位感染;若分流装置的内面感染可产生脑室炎菌血症(在V-AS)和腹膜炎(在V-PS).有时分流装置功能障碍(见下)为感染的唯一表现.少数感染病例毫无症状仅在作分流矫正术时作常规培养方得以明确.BRBR分流术后一旦明确感染就应将分流装置去除或更换新的分流装置并应根据细菌培养和药敏结果选用合适的抗生素作脑室内和静脉注射对于去除分流装置后出现颅内压增高症状者应作脑室外引流.BRBR2.分流装置的功能障碍最初都不明显仅在多次CT扫描复查时发现有进行性脑室扩大.进而表现为前囟的持久隆起头围增长过度;在较大儿童出现颅内压增高症状和体征.处理时应先判断分流梗阻的具体部位再酌情作分流矫正术或更换分流术式.判断方法如下:当穿刺贮液囊抽不出CSF或当压瘪阀门后不能再充盈时表明管的脑室端不通常为脉络丛或血凝块堵塞所致;若难于压瘪阀门需虑及阀门本身或远端分流管梗阻常为血凝块(V-AS时)大网膜或纤维素块(V-PS时)阻塞所致;若分流装置经过的皮下通道积液时提示腹腔管端有粘连或假囊肿形成或因儿童生长使远端管脱出腹腔.BRBR3.颅内血肿此类并发症通常见于3岁以上头围大有显著脑室扩张的患儿是引流太快的结果.并发硬脑膜下血肿者0.4%硬脑膜外血肿者罕见.如能在术中少释放CSF并选用高压的阀门(0.93~1.23kPa)可减少和防止此并发症.BRBR4.分流术后颅缝早闭少数脑室显著扩张的大头婴儿如用低压或中等压力阀门作脑室分流术后会发生颅骨重迭导致颅缝早闭.选用高压阀门(0.93~1.23kPa)可防止这一并发症.
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首先要重视B超技术在产前诊断中的应用,尽早结束妊娠,防止新生儿脑积水,减少新生儿出生。其次,提倡节育,降低出生次数是预防脑积水的一种方法。另外,在合理的年龄范围内,也要注意防止脑积水的发生。最后,要加强学生的优生教育,提高人民的文化素养,增强民众的健康意识。想达到预防胎儿脑积水的目的,孕妇在怀孕期间要养成良好的生活习惯和生活方式,尽量不要吸烟、饮酒,每天早睡早起,保证充足的睡眠。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

如果是在怀孕期间,胎儿的脑部没有达到1cm,那么就暂时不要进行治疗。
需要定时做常规的产检和胎儿的B超,以了解到胎儿的脑积水情况。如果脑溢水持续增加,超出一公分以上,需要到当地的医疗机构进行产前核磁共振,以排除胎儿的脑部生长是否有异常。孕妇在怀孕期间出现了脑积水,不要着急。在怀孕期间,大多数的孩子都会有少量的脑积水,这些都是可以自己恢复的。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

胎儿脑积水的诊断标准如下。
胎儿是否存在脑积水,可以通过彩超来观察侧脑室的宽度,如果侧脑室宽度超过一厘米,就代表胎儿存在脑积水的情况。另外,还可以通过进行磁共振检查来进一步的确诊。胎儿出现脑积水的主要情况多是因为出现了发育畸形以及母体受到有害物质或者病毒感染导致的。孕妇在怀孕期间需要尽量远离有毒有害物质,避免对胎儿的发育造成影响。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

胎儿脑积水能否治愈,不能一概而论。因为就算是脑部水肿,也是有严重的。
如果做彩超,发现脑室只是轻微的增宽,不会有太大的影响,在妊娠后期会自动吸收和恢复。脑室明显增宽,通常还伴随着其他的畸形,还有脑的功能降低,会造成智力低下等问题,这些问题往往难以根治,而且往往会留下一定的后遗症,严重的还会造成脑瘫。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

在孕期要进行孕检,主要就是看宝宝的生长状况,同时还要进行侧脑室的宽度,以确定有没有脑水肿。侧脑室宽度大于10mm,提示有脑积水,但其原因尚不清楚,主要是与基因相关。
此外,妊娠时服用某些辐射、药品、化学物品等会造成基因的变异,从而影响到身体的正常发育,从而造成脑发育不良,从而造成脑室的扩大,从而造成脑水肿。
轻微的脑水肿在孕期的晚期还有恢复的机会,只要注意日常的护理即可,不会对孩子的身体造成太大的伤害,严重的脑积水要及时停止妊娠。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

孕晚期胎儿可能会脑积水。
脑积水是指由于各种原因造成脑室和蛛网膜下腔中内积蓄了过多的脑脊液。怀孕晚期可能会出现胎儿脑积水的情况。脑积水就是脑室里脑脊液堆积过多,甚至到了怀孕后期,脑发育也会恢复正常,还会发生脑积水,需观察才能确诊,需搞好各种产检工作,查明原因,排除隐患。还要经常到医院复诊,如诊断清楚、处理恰当,不影响胎儿的健康发育。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
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