川崎病,又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性、热性、发疹性疾病,有高热、特征性的皮肤、黏膜病变和颈部淋巴结肿大的表现。川崎病的起病原因目前尚不明确,遗传易感性和感染可能是此病的病因。川崎病急性期,患儿会出现各种免疫系统异常,可能跟感染淋巴组织亲和性高的病毒有关。
川崎病主要是一种免疫损伤,就是通过这些病原菌感染或者有可能释放的一些毒素,导致机体的一些免疫性损伤,可能会引起全身血管性病变,累及血管主要是容易累及到冠状动脉。
小儿川崎病是比较严重的,它是以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹子的疾病。主要的临床表现是发热皮疹、颈部淋巴结肿大、眼睛充血水肿、口唇粘膜弥漫性的充血、杨梅舌,手足硬肿等症状。最严重的并发症就是存在心脏病变。
川崎病一般指的是黏膜皮肤淋巴结综合征。通常情况下,皮肤淋巴结综合征的病因目前还不明确,而黏膜皮肤淋巴结综合征患者一般会出现持续性发烧、双侧结膜充血、急性淋巴结肿大、手足呈硬性水肿、皮疹、心脏和冠状动脉损害等症状,患者如果出现以上的症状,一般说明患上了黏膜皮肤淋巴结综合征,建议患者应及时到医院进行诊治,以免因为延误导致病情加重。
川崎病是一种自限性的疾病,大部分病人的预后都很好。
一般只有1%-2%的儿童会发生川崎病的复发,而那些没有发生管状动脉病变的孩子,一般会在1个月、3个月、6个月、1-2年进行一次全面的身体检查,包括身体检查、心电图、超声心动图等。如果没有得到有效的治疗,约15%-25%的儿童会患上冠状动脉瘤,因此,应该在6-12个月内进行长时间的跟踪。冠状动脉瘤在发病后2年内会自行消失,但仍会出现血管壁增厚、弹性减退等功能障碍。较大的动脉瘤往往难以完全消退,经常会造成血栓和官腔狭窄。
川崎病即黏膜皮肤淋巴结综合征,1967年日本的川崎富首先报道。
黏膜皮肤淋巴结综合征亚裔人发病率高,病因不明。流行病学研究有多种病原,如立克次体、葡萄球菌、链球菌和其他病毒感染,支原体感染也可能一个原因,这些原因没有被证实。免疫力下降容易导致感染,如细菌感染、病毒感染、支原体感染等。黏膜皮肤淋巴结综合征主要和免疫功能相关,免疫力低的孩子容易感染。