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闫铁
医师
同济大学附属口腔科医院内科
三级
擅长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：您孩子的情况可能还要做手术矫正治疗的，平时还要注意饮食，还是以清淡易消化的食物为主的，没有更好的办法。
病情分析:先天性巨结肠又称无神经节细胞症由于发病的肠管（以直肠乙状结肠多见）没有神经节细胞因而处于痉挛狭窄状态丧失正常的蠕动和排便功能粪便肠气蓄积于近口端结肠致使近端结肠继发扩张肥厚逐渐形成了巨结肠改变.先天性巨结肠是新生儿消化道发育畸形中比较常见的一种占消化道畸形的第二位其发病率为1／2000~1／5000以男性多见有家族性发病倾向其发病原因除与遗传因素有关外还与胚胎发育过程中肠壁内微环境改变有关.
意见建议:先天性巨结肠的治疗有非手术治疗肠造瘘术根治性手术一旦确诊一般均应进行巨结肠根治术才能根治.非手术治疗适应于轻症诊断未完全确定以及手术前准备等方法有：用手指肥皂条开塞露等刺激肛门直肠引起患儿排便；用生理盐水洗肠等.肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎肠穿孔或全身营养状况较差者是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口使大便由此排出为一过渡性治疗措施约1~2月后再行巨结肠根治术.近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多可避免小肠结肠炎营养不良等并发症的发生取得了很多的疗效.术后应训练患儿排便习惯并在医生指导下每周扩肛1~2次共3个月以提高远期疗效.生活护理:期治疗早期训练可以得到良好的效果理论上讲早期重建肛门直肠反射及早恢复婴儿的进食排便反射都有助于控制排便.我们提倡进食后鼓励患儿去排便并采用张金哲院士倡导“三段排便”的训练方法改善排便功能.调查结果表明采用排便训练和护理指导的患儿出现便秘和便***的情况明显少于未经训练的.排便正常不出现便秘的患儿也明显多于未经训练组.患儿手术功能训练和护理指导起始年龄小于6个月的排便功能恢复情况也明显好于年龄在6个月以上组.因此早期手术及早训练和指导可以取得良好的排便效果.基于这种考虑不少作者［45］提倡尽早手术甚至争取在新生儿期行根治术以便及早训练和护理指导恢复正常的排便反射及功能.排便功能的好坏可直接影响患儿和其家庭的生活质量及心理发育.在我们的调查中不良的排便功能对患儿的心理发育和社会生活产生了不良的负面影响;特别是5～15岁这一年龄段.有报道说［6］它可引起这一时期的患儿表现出不良的人际关系和自卑感羞于参加社会活动在青春期前段达到高峰.但幸运的是随着青春期到来和对排便规律及如何控制它认识的提高和成熟这一情况得到明显改善.此次随访时年龄在10岁以内和10岁以上的病人的术后排便功能恢复情况也有非常明显性差异调查中发现中度便秘的病人在10岁后的便秘发生率由32.7%降到11.5%有明显的改善;同样术后中等程度便***的发生率也由17.3%降到11.5%.虽然从什么时候开始训练和护理指导目前还有争议但由于5岁后排便改善情况变化较大因此我们认为最迟训练和护理指导不能晚于5岁并还应尽量超前介入.Rescorla也有类似的报道他随访了103例Duhamel的病人术后排便满意率由随诊5年内的58%到5～10年后的88%.因此随着时间的推移经过排便训练护理指导和患儿自我意识的增强术后效果可以得到明显改善.
病情分析:先天性巨结肠又称无神经节细胞症由于发病的肠管（以直肠乙状结肠多见）没有神经节细胞因而处于痉挛狭窄状态丧失正常的蠕动和排便功能粪便肠气蓄积于近口端结肠致使近端结肠继发扩张肥厚逐渐形成了巨结肠改变.先天性巨结肠的治疗有非手术治疗肠造瘘术根治性手术一旦确诊一般均应进行巨结肠根治术才能根治.非手术治疗适应于轻症诊断未完全确定以及手术前准备等方法有：用手指肥皂条开塞露等刺激肛门直肠引起患儿排便；用生理盐水洗肠等.肠造瘘术适应于并发小肠结肠炎肠穿孔或全身营养状况较差者是通过手术将正常肠管拖出固定腹壁造一瘘口使大便由此排出为一过渡性治疗措施约1~2月后再行巨结肠根治术.近年来巨结肠根治手术年龄已从1~2岁提前到生后6个月甚至更早在新生儿期施行一期巨结肠根治术者越来越多可避免小肠结肠炎营养不良等并发症的发生取得了很多的疗效.术后应训练患儿排便习惯并在医生指导下每周扩肛1~2次共3个月以提高远期疗效.
意见建议:首选泻药或灌肠以减轻肠道压力建立有规律的自觉性排粪使胃肠道对饮食的生理性刺激有良好的反应.对不能服用泻药或对泻药治疗无效的患者以及肠道肥厚扩张者可施行手术治疗但手术不是治疗获得性巨结肠的常规手段.1.原发病的治疗：即病因治疗在获得性巨结肠治疗中很重要因为随着原发病的治疗巨结肠可以得到相应的缓解或控制和治愈.(1)发生在呆小病和甲状腺功能低下的各个阶段的巨结肠甲状腺替代治疗是有效的可以很快得到治愈.(2)原发性淀粉样变所致巨结肠对苯丙酸芥的治疗有效但对继发于慢性炎症的淀粉样变治疗是困难的.(3)帕金森病中发生的巨结肠如果是因为长期服用抗胆碱能药物和便秘所致停药后会恢复.(4)糖尿病性神经病变所致巨结肠因糖尿病的正规治疗不能治愈糖尿病性神经病变所以只能是症状性治疗.(5)精神性巨结肠的治疗为保守治疗保持减压.如巨结肠神经节细胞退化可行回肠直肠次全切除.但最好的治疗是预防养成定时排粪的习惯以建立良好的排粪条件反射增加食物纤维的摄入尽可能避免药物.(6)中毒性巨结肠应紧急行外科手术治疗.器质性结肠疾病应早期发现治疗和手术.2.药物治疗：药物治疗的目的是消除便秘.开始治疗时用简单的泻药当大便较硬时宜用硫代丁二酸二辛钠类温制剂.这些药物不仅影响大便的物理状态也刺激小肠分泌.当出现粪块嵌塞时栓塞的粪块可人工取出.矿物油可使粪块变软而减少疼痛但长期服用则影响脂溶性维生素的吸收所以应短期使用.刺激性泻药(如蓖麻油番泻叶等)最好避免长期大剂量使用可引起肠肌层神经丛神经节细胞退化.等渗的硫酸镁使大便保持半液体状态对阻止粪块栓塞是有效的然而其味苦可致恶心呕吐.亦可选择半乳糖苷果糖口服或磷酸盐灌肠.(1)在正常情况下肠总蠕动每天发生3～4次使粪便迅速进入直肠并刺激直肠黏膜引起排粪反射.肠的总蠕动常常由胃
病情分析:痉挛肠段短便秘症状轻者可先采用综合性非手术疗法包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等忌用高渗低渗盐水或肥皂水）扩肛甘油栓缓泻药并可用针灸或中药治疗避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效虽为短段巨结肠亦应手术治疗.
意见建议:凡痉挛肠段长便秘严重者必须进行根治手术目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave´s手术）.如患儿发生急性小肠结肠炎危像或营养发育障碍不能耐受一次根治手术者应行静脉补液输血改善一般情况后再行根治手术如肠炎不能控制腹胀呕吐不止应及时作肠造瘘以后再行根治术.生活护理:本症自然转归预后差多因营养不良或发生结肠危象死亡.根据多方资料报道6个月内死亡率达50％～70％.新生儿多死亡于肠炎的并发症.未经治疗活至成人者罕见；即使活至成人仍有随时死于结肠危象的可能.近年来巨结肠病人的存活率明显提高由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症.在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症总的来说病人的存活率超过90%.长期随访很重要术后大多数病人（96%）大便可控制2~3%出现粪污大便失禁罕见（1%）.有些病人（10~20%）可能出现便秘但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转.
病情分析:新生儿巨结肠又称肠管无神经节细胞症是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛粪便淤滞的近端结肠使该肠这肥厚扩张是小儿常见的先天性肠道畸形.
意见建议:（1）早期表现为低位性急性肠梗阻症状病儿初生后有胎便排出延迟史腹胀呕吐须经肛诊或灌肠方可排出粪便且症状缓解.以后再次出现腹胀便秘应考虑本病.（2）X线检查：摄直立位腹部平片和钡剂灌肠检查可见肠腔普遍胀气有液平面及扩张的肠袢.钡灌肠可见痉挛段结肠壁的结袋形消失变平直而无蠕动.直肠乙状结肠远端较细狭乙状结肠近端及降结肠有明显的扩张.24小时后复查仍见有钡剂停留.（3）先天性巨结肠应与先天性肛门直肠闭锁和狭窄新生儿器质性肠梗阻等疾病相鉴别.生活护理:新生儿巨结肠常用下列治疗方案.（1）保守疗法：精心护理病儿作好手术前准备工作.目的为解除腹胀便秘给病儿带来的痛苦如采用扩肛温生理盐水清洁洗肠服缓泻药维持水电解质平衡及营养等.洗肠前应以肛管或指检了解直肠扩张情况及痉挛段的情况肛管应插过痉挛段使洗肠效果满意腹部平坦肌肉松弛.洗肠时应为病儿保暖防止继发肺部合并症.（2）手术治疗：①结肠造瘘.新生儿巨结肠早期作结肠造瘘是较好的办法待1岁左右再行根治术.其适应症为不宜行一期根治术的病儿如全身情况差以及营养不良的病例.造瘘后注意保护瘘口周围皮肤清洁干燥卧位舒适保暖精心喂养.②近年来在新生儿期即采用一期根治术效果良好.手术前准备两周.包括清洁洗肠要求洗至腹部平软纠正营养不良应用抗菌素.术后病儿卧位取仰卧蛙式位保护肛门处的环钳不被碰撞.待5-7天自然脱落.随时清洁肛门并保持干燥.[1]
病情分析:先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形.
意见建议:痉挛肠段短便秘症状轻者可先采用综合性非手术疗法包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等忌用高渗低渗盐水或肥皂水）扩肛甘油栓缓泻药并可用针灸或中药治疗避免粪便在结肠内淤积.凡痉挛肠段长便秘严重者必须进行根治手术目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术；②结肠切除直肠后结肠拖出术；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术.生活护理:长期随访很重要术后大多数病人（96%）大便可控制2~3%出现粪污大便***罕见（1%）.有些病人（10~20%）可能出现便秘但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改善大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐步好转.
