肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，低位畸形手术骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或低位畸形手术：在会阴中央或可激发环形收缩区的中间，做X形切口，长约1.5cm。切开皮肤，翻开4个皮瓣，然后进行扩张，就可治愈。
先天性肛门闭锁应外科手术治疗。可根据情况采取尾路肛门成形术，腹会阴肛门成形术，或腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
根据类型选择不同的手术方法。如肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术等。
先天性低位肛门闭锁是小儿常见的直肠肛门发育畸形。以往对于不合并瘘管的肛门闭锁常规采用原位“X”切开，而对于合并皮肤病或外阴瘘者则多采用肛门后切术或V形肛门成形术进行治疗。
先天性肛门闭锁是需要及时进行手术治疗的。手术方式需要依靠宝宝具体病情而定，部分患儿还需要进行几次手术才能完全康复，大部分患儿预后很好。宝宝小，应该好好护理，避免发生吐奶而导致窒息的情况，加强喂养，提供足够营养。平时可以吃一些清淡的食物，可以多吃一些水果蔬菜，有利于补充维生素。
根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
