原发性血小板增多症的治疗只要有两种手段。第一个手段主要是通过羟基脲来抑制造血板的生成，第二个手段可以采取干扰素治疗，但治疗周期较长。此外，血小板若伴随骨髓纤维化也可以通过靶向药物治疗。
可服用抗凝药物以减少血小板聚集，以免形成血栓，也可服用抑制血小板过度生长的药物进行治疗，骨髓中可能有基因发生改变导致血小板增多，也可通过服用干扰素等药物减少过多的血小板生成，也可通过血小板单采术使血液中过多的血小板排出体外，进而达到治疗目的。
原发性血小板增多症可以应用血小板治疗，必要时采用血小板单采治疗降低血小板。一般要注意休息，要有充足的睡眠，避免劳累，避免感冒受凉，定期复查血常规。预防血栓和出血，减少疾病的进展。
可服用抗凝药物以减少血小板聚集，以免形成血栓。服用抑制血小板过度生长的药物进行治疗，也可通过血小板单采术使血液中过多的血小板排出体外，进而达到治疗目的。
可用血细胞分离仪单采血小板，羟基脲、非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。但是羟基脲的骨髓抑制作用比较轻，可以通过调整用药量，避免严重的骨髓抑制，一般患者有轻度的胃肠道反应。
医疗疗方法有血小板单采术，可迅速减少血小板，常用于妊娠，手术前准备以及骨髓抑制药物不能奏效时。另外还有骨髓抑制药，年轻的患者，没有血栓或出血的不一定需要应用骨髓抑制药，有反复血栓及出血的老年人，应该给予积极的医疗。
