运动神经元病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
该病症一般不会出现异常的感觉和排泄障碍。其中下运动神经系统受累表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤扥症状。而肌张力增高、肌腱反射亢进、病理征阳性是影响上运动神经系统的主要表现。为了诊断，通常将全身骨骼肌按部位分为球部、颈段、胸段和腰骶段。不同的患者会出现不同的首发症状，多数表现为不对称的肢体无力，比如走路僵硬，拖拉、跌倒、手指活动不灵活、吞咽困难、构音障碍等。
运动神经元病主要症状通常有肌无力、吞咽困难、肌张力升高等。
运动神经元病可能累及下运动神经元和上运动神经元。如果下运动神经元损伤，通常有肌肉无力的症状，如肌肉萎缩，肌肉跳动。在发病初期，一般表现为手指的动作迟缓、无力，然后是手部的小肌肉萎缩。当病情发展时，肌肉软弱及肌肉萎缩会逐渐扩大。还会影响到喉咙，出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍等。而上运动神经元损伤的症状是四肢肌张力升高，同时伴有腱反射，病理征阳性等，不会有排尿的功能障碍，也不会有感觉障碍。
运动神经元疾病主要是由病毒或其他原因引起的脊髓前角细胞病变引起的一系列症状。上运动神经元疾病的主要表现是肌张力亢进和腱反射亢进。各种病理疾病呈阳性，表现为僵硬性瘫痪。
运动神经元疾病的早期症状是肌肉无力，如手无力、握力不稳，甚至不能抬起手臂；脚无力，很难走楼梯、蹲下和站起来，后来发展为丧失行走能力；还可能导致舌头和肌肉无力、言语不清，以及饮食困难等。
上运动神经元病早期主要表现为肌张力增高、巴氏征阳性等；下运动神经元病包括格林巴利综合征、神经根炎等，主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩。目前对于运动神经元病患者的分型，需经过医生系统的体格检查后，才可以明确具体的分型。
运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等；言语障碍：包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等；锥体束征：包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等；自主神经功能正常：无感觉障碍，大小便正常，性功能正常。
