肝豆状核变性可以治疗吗?

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肌胀力高,吞咽困难。
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刘业生 医师 铁力市桃山镇振兴社区卫生服务站内科 一级甲等
擅长:高血压、冠心病、2型糖尿病、胃炎
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你好,根据你的问题考虑此类疾病的治疗为:
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。  二、使用剂驱钡:  (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。  (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。  (三)二巯基丙醇。  (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。  三、对症治疗:  (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。  (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。  (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。  四、手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少,常易出血和感染,青霉胺也可使白细胞和血小板降低,这类患者可行脾切除术,治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。
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王立群 医师 威县贺营卫生院内科 一级甲等
擅长:肿瘤和脑血管病
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治疗1排铜:二巯基丙醇,青霉胺,三乙基四胺,硫酸锌等。2减少铜吸收:硫化钾,离子交换树脂。3对证治疗
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张树遵 唐山滦南柏各庄医院皮肤科 一级甲等
擅长:手足癣,传染性软疣,白驳风
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指导意见:你好. 这个是不能治愈的.生活上应该减少刺激性食物,忌油腻,忌腥荤,平时注意避免劳累,多食蔬菜水果,积极补充维生素C
相关问答

可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至全部发病。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

肝豆状核变性(遗传病)患者是可以结婚的但是不可以生育,男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至可以全部发病。

周敬伟副主任医师妇产科北京大学人民医院
擅长:红斑狼疮,皮肌炎,银屑病,性传播疾病,白癜风,痤疮

通常情况下,肝豆状核变性B超可以查出来。具体情况分析如下:
B超通常可以明确肝豆状核变性,一般可以通过B超的方式,通常可以发现一些特定的超声图像,从而可以判断肝功能受损的程度。B超可以诊断为慢性肝炎、肝硬化等肝病;也可以通过B超来判断肝脾肿大,肝脾肿会导致腹水、腹胀等,肝豆状核变性的病人要做好铜含量的检测,平时要多休息。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

从临床角度来看,肝豆状核变性基本上是先天性发育问题,也就是说,铜蓝蛋白的代谢功能异常,因此可以选择颗粒或药物去石。主要原因是肝脏转化和代谢铜离子的能力存在代谢问题,注意个人卫生,不要熬夜。

李育竹副主任医师妇产科山东大学齐鲁医院
擅长:妇科常见病的诊治。

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性半年左右能好。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,如果采用不恰当的治疗方法,可能会危急患者的生命所以建议患者在医生的指导下使用药物进行治疗,常用的药物主要有驱铜剂,通常一般半年左右可以痊愈。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。