神经鞘瘤起源于施万细胞，也可能起源于神经鞘的成纤维细胞，可能与外伤或神经受到刺激有关。少数神经鞘瘤为神经纤维瘤病的局部表现，该病为基因突变引起的遗传性疾病。
神经鞘瘤是指发生在周围神经系统的一种常见的良性肿瘤，主要发生于浅表的软组织、皮肤、背部脊神经根旁，也可发生在颅内T神经旁。若发生在浅表软组织，一般为无痛性肿物，无明显症状。当发生在背部时，压迫脊神经根可以引起背痛及相对应的皮肤感觉障碍。发生在T神经特殊部位时，易引起耳鸣、听力减退，需要进行手术治疗。
神经鞘瘤是颅内和椎管内比较常见的良性肿瘤，具体病因目前尚不明确。可能导致神经鞘瘤的原因有：基因突变和遗传等患者自身的内部原因、噪音和放射性损伤等外界环境因素的刺激。由遗传性占主导引起的神经鞘瘤，常见于神经纤维瘤病I型和II型。
神经鞘瘤是生长缓慢的无痛性肿物圆形或卵圆形质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体肿物能随神经轴向两则摆动，而不能上下移动源于感觉神经者，可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐。
一般来讲，临床上发现听神经鞘瘤生长速度比较慢，听神经鞘瘤在1mm～10mm/a左右。
但在实际情况下，还有一些病人一年内肿瘤达到2cm大的病例，而一些学者则观察发现，有些听神经鞘瘤病人表现出症状后，不做任何处理只做随访，十几年后肿瘤才长至2cm大。因此，听神经鞘瘤的生长速度会根据患者的个体情况存在一定的差别。
