2011年在北京协和医院确诊为异染性脑白质营养不良。曾...

会员21486169 11岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
2011年在北京协和医院确诊为异染性脑白质营养不良。曾做过神经祖细泡培育手术,无疗效,现在有先进方法吗
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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张文磊 邹平县中医院内科 二级甲等
擅长:胃炎治疗
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问题分析: 您好,异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,为脑白质营养不良中的较常见是一种严重的神经退化性代谢病,初起为共济失调,智力低下、感情淡漠,晚期出现痴呆、部分性癫痫发作、视神经萎缩、四肢瘫痪等
意见建议:建议目前治疗方法有骨髓移植,基因治疗等骨髓治疗目前多用于晚婴型的症状前或青少年型的早期患者。至于基因治疗目前处于科研阶段。总体来说该病预后欠佳。
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相关问答

一般来说,小儿异染性脑白质营养不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。
小儿异染性脑白质营养不良通常需要长期持续性治疗,如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有癫痫病发作,可用抗癫痫药物进行治疗;如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有痉挛,可遵医嘱用肌肉松弛剂进行治疗。治疗期间患者应该规律作息,避免熬夜,保持清淡饮食,可以多吃新鲜蔬果,有利于身体健康。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

营养不良会导致糖尿病。
如果蛋白质的摄入不足,细胞(产生胰岛素的细胞)就不能很好地分泌,从而导致后续的功能衰竭。长期营养不良与细胞数量的减少成正比。氨基酸的缺失导致B细胞的重生和复制,从而导致功能衰竭和糖尿病。此外,遗传、病毒感染和自身免疫都与糖尿病有关。严重的营养缺乏和蛋白质缺乏会降低机体的抵抗力,增加病毒感染的机会,刺激自身免疫性胰腺炎,从而破坏细胞,导致糖尿病。I型糖尿病患者和继发于肝炎的糖尿病患者的临床发现与上述原因有关。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

小儿球形细胞脑白质营养不良可能是遗传、物理因素、化学因素等原因引起的,具体分析如下:
1.遗传:小儿球形细胞脑白质营养不良可能是染色体隐性遗传,孕妇有球形细胞脑白质营养不良家族史,后代患病率相对较高。
2.物理因素:如果小儿受到紫外线照射以及放射性照射,可能会诱发小儿球形细胞脑白质营养不良。
3.化学因素:如果小儿接触到亚硝酸、碱基等物质,可能会出现小儿球形细胞脑白质营养不良的情况。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

可以通过肌电图检查。肌电图松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位,强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

可能会出现心肌受累,导致心脏收缩功能比同岁的孩子要低,部分孩子还会出现心率加快、心律失常,严重的还会出现心脏传导阻滞、白内障、性腺萎缩等,如果累及呼吸肌,可能会出现窒息危及生命。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。日常生活中肌营养不良饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病