特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。
肺纤维化的治疗方法包括药物治疗和非药物治疗两种。针对性用药给于服用52周后，能够减轻的肺功能指标，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。非药物治疗包括以下四种方法氧疗，机械通气，肺康复，肺移植。
间质性肺炎会导致肺纤维化。肺纤维化的原因很多，间质性肺炎可为原因之一，但也不是所有的间质性肺炎都会转变为肺纤维化，如病毒，支原体，细菌等引起的间质性肺炎，需积极治疗原发病，而肺纤维化，也可使用糖皮质激素治疗。
间质性的肺炎是一种肺部炎症的表现，一般是有病毒或细菌所导致。肺纤维化一般是由肺部疾病治疗不及时，最后会导致肺部出现了纤维化。肺间质的炎症是由多种因素造成的。间质性肺炎患者会有剧烈的咳嗽、呼吸困难等表现，患者可以通过CT检查发现患侧肺部有磨玻璃的变化。肺纤维化是由于肺部纤维结节的形成，纤维增生，会导致患者咳嗽，呼吸困难等，这种患者在CT检查中可能会有肺纤维化。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，它其实并非一种疾病，而是一类复杂疾病群体的总称，很多人容易把它和肺纤维化混淆。间质性肺炎是可以发展为肺纤维化的，通常是先有炎症然后再有纤维化。当然，一些纤维化是不经过炎症，直接变为纤维化的。
