肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
胆道闭锁，黄疸指数不但不会下降，而且也会相反的引起增高的现象。这就是典型的阻塞性黄疸的发病原因。如果胆道有公主和狭窄的情况下，是需要通过手术治疗，来缓解这种症状的，其他的药物治疗，是完全不能恢复这种现象的。
孩子怀疑胆道闭锁，通常是胆囊下端的梗阻和阻塞与先天性发育有关，胆道闭锁这个疾病目前没有很好的药物可以治疗，手术是最快、最有效的解决方法，手术可以清除病灶部位，让胆道可以正常的引流胆汁。
胆道闭锁的直接胆红素出现升高，会很容易引起人们的肝外阻塞性黄疸，甚至会造成癌症的发生，而直接胆红素的正常值主要是在0-6.8μmol/L，如果小孩子超过了这个正常值的话，将很可能是发生了胆道闭锁，可以超声显像检查，血清胆红素的动态观察。
正常情况下，婴儿先天性胆道闭锁症状如下：
胆管关闭的早期症状就是黄疸，最初，黄疸只在巩膜处出现。出生8周内，随时都会有黄疸，但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便，即灰白色，也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌，大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化，则会出现肝大，质硬和脾脏增大。
常见的有先天性的发育不良，感染因素，疾病因素，病毒感染，肝脏分泌的胆汁不能够正常的排出，应该及时进行这方面的治疗来缓解疾病带来的痛苦，而且平常要注意营养的摄入，不能太过劳累，避免引起一些其他不良的症状。
