肺含铁血黄素沉着症

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主要症状是缺铁性贫血.当时去医院时,孩子脸色苍白,全身皮肤发白发黄,无精神.口,眼,脚等无血色,在这之前2-3周感冒过一次,没有发烧,上楼呼吸气短.
2009年3月23日在杨凌医院检查出血色素为3.4g;24日去西安儿童医院检查血色素为4.5g,医院要求住院进一步检查.我们转到唐都医院血液科进行系统的检查,有骨穿,CT,肝穿,支气管镜等都未检查出含铁血黄素沉着,但医生也不排除.我们想联系一下得过这种病的家人,看他们的治疗效果怎么样
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刘业娟 个体医院内科
擅长:内科、消化内科
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本病病因未明,所以无特效治疗,发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失,预后较好。缺铁性贫血对铁剂反应良好,严重肺出血时可输血,皮质激素在急性发作时可能有帮助,但长期应用不能改善预后。免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定。
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含铁血黄素沉着症,是指肺中的红细胞破坏太多,造成肺中的红细胞沉积,其中含有大量含铁血黄素,这是由于肺泡毛细血管反复出血造成的。
导致这种情况的原因有很多,例如:大叶性肺炎,特别是在红色肝样变期。
此外,特发性肺含铁血黄素沉着症,其病因不明,可表现为干性咳嗽、痰中带血、咳血、胸闷、气短等。心悸、乏力、腹水、肝肿大等心衰症状都会影响到心脏。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

肺含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。此病病程长,反复发作,长期预后不良。

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擅长:肺癌、睡眠呼吸障碍等疾病诊治。

特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现一般会出现贫血、咯血和双肺损伤等现象。类似这种症状,常常发生在儿童,早期的症状可能是呼吸道困难,如果发生在急性出血期,还可能会残血,严重时出现咯血以及低烧等症状,肺部出血比较常见的是自限性,恢复期间患者出现贫血为临床表现,如果反复发作,可能会导致肺部纤维化和心功能不全等现象,在急性发作的期间,典型的胸部X线有不同程度的斑点状阴影,如果持续发作可能会发生病变。

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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常疾病,其症状与病变的程度和分期有关。急性出血期患者起病急骤,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血、胸闷、气短、心慌、乏力、面色苍白、肺内有喘鸣或微湿。严重者可并发心肌炎、心律失常,甚至猝死。慢性反复患者有咳嗽、咯血、反复呼吸困难、反复肺泡出血,最后导致肺广泛的非全时纤维化。患者常有慢性咳嗽、低烧、乏力、肺气肿、肺动脉高压,甚至呼吸困难。

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由于肺含铁血黄素沉着症的病因和发病机制尚未明确,目前尚无特异的治疗方案。一般在急性发作期,采取卧床休息、吸氧、止血等对症治疗,同时预防咯血、窒息以及继发感染,应给予积极的抗感染治疗。有中度以上的贫血患者,应该予输血,还可以应用促红细胞生成素,同时补充铁剂。因肾上腺糖皮质激素可以增加细胞膜的稳定性和减少血管的渗出,可以改善患者的出血症状,可以小剂量使用泼尼松。

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特发性肺含铁血黄素沉着症的病因目前尚未明确。主要包括特发性以及继发性,也可以分作为4种类型,一、单纯性,二、牛奶过敏出现共同发病,三、从心肌炎以及胰腺炎一起发病。四、肾小球肾炎一起发病。出现继发性的原因,可能是左心房高压所引起的,也有可能是出现了胶原性的血管病,比较常见的疾病有结节性动脉炎,或者化学药物过敏。

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