什么是大疱性类天疱疮

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什么是大疱性类天疱疮
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
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  多见于老年人,大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液,少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好。但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。   水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。   1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。

  2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。

  3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体。

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大疱性类天疱疮积极配合医生治疗是可能治愈的。
大疱性类天疱疮是临床上最常见的一种表皮下的大疱性皮肤病,好发于老年人的大疱性皮肤病,病程慢性,预后较好。大疱性类天疱疮的治疗药物常用的是糖皮质类固醇激素,如醋酸氢化可的松、琥珀酸甲泼尼龙、醋酸地塞米松片等,都可以有效治疗大疱性类天疱疮,具体用药需要在医生的指导下进行,不可盲目用药,以免造成不良反应。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

一般情况下,大疱性类天疱疮要做体格检查、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查等检查,具体内容如下:
1.体格检查:如果患者患有大疱性类天疱疮,通过体格检查通常可以观察到患者皮肤上可能会出现紧张性大疱,多呈半球状,疱壁较为紧张,疱液较为清澈,疱壁较厚,不易出现破损。
2.直接免疫荧光检查:如果患者患有大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查的结果通过会提示,IgG及C3或仅有C3呈线状沉积于表真皮基底膜,也可能会观察到IgM、IgA的存在。
3.间接免疫荧光检查:如果患者患有大疱性类天疱疮,间接免疫荧光检查的结果通常会提示患者有针对表皮基底膜的循环IgG自身抗体,该检查的准确度较高。

聂小娟副主任医师皮肤科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

现在的病情还是比较严重的,一定要及时治疗的,大疱性类天疱疮属于临床上不好治疗的皮肤病,西医的治疗就是激素治疗,去正规医院找中医科医生进行中西结合的调理,平时注意饮食。

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大疱性类天疱疮抗体检查是取有活动性皮损病人的末梢血作间接免疫荧光检查。则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体,间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜,也可以正常人的皮肤作底物,在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积,取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光,免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板,与大疱发生的部位一致。

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年龄:好发于老年人,但也有青壮年或儿童患病的报道。部位:皮损多见于躯干,四肢屈侧。皮损:以大疱为主要损害,发生在正常皮肤或红斑的基础上,散在分布。病程:慢性病程,可有瘙痒,全身状态好,少数伴有恶性肿瘤。尼氏征阳性:尼氏征又称棘层细胞松解现象检查法,是皮肤科常用的体格检查方法之一,用于检查水疱和大疱的位置是在表皮内抑或在表皮下。

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大疱性类天疱疮主要是自身抗体引起,是一种免疫介导的疾病,无传播途径。常见如下诱因:
1.60岁以上老年人好发本病,具体原因暂未查明。
2.免疫功能下降后,类天疱疮抗体与抗原(BPAG1和BPAG2)结合,激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成,肥大细胞脱颗粒,释放嗜酸性细胞趋化因子,吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上,导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失,形成水疱。
建议患者及时就诊,遵医嘱对症治疗,从而缓解症状,改善病情。

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