分流性高胆红素血症综合征是由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所导致的。
分流性高胆红素血症综合征属于罕见的高非结合(间接)胆红素血症。一般的临床症状有脾大、骨髓红系增生活跃、黄疸、贫血等,一般发生在10~20岁的男女青年身上,检查表现为球形红细胞及红细胞脆性增加、网织红细胞中度增加、尿胆原排泄增加等。分流性高胆红素血症综合征还可能会并发胆红素脑病、胆道畸形等疾病,因此患者一定要在医生指导下积极治疗。
血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。 血液检查,肝组织活体检查。