特发性间质性肺纤维化的预后并不是很好。特发性间质性肺纤维化属于间质性肺疾病中最常见的一种疾病。病变一般在肺部，会形成弥漫性肺纤维化。一般在50~70的男性中最为常见。平均存活率为20%。是由于特发性间质性肺纤维纤维化对糖皮质类激素药物反应不明显。需要长期服药来控制病情。多数患者是由于长期在污染环境下工作，导致的肺部细菌或病毒感染所引起的。患者往往会出现胸闷咳痰的症状，严重时会导致肺部衰竭。
间质性肺炎会导致肺纤维化。肺纤维化的原因很多，间质性肺炎可为原因之一，但也不是所有的间质性肺炎都会转变为肺纤维化，如病毒，支原体，细菌等引起的间质性肺炎，需积极治疗原发病，而肺纤维化，也可使用糖皮质激素治疗。
肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。
肺纤维化的早期表现有以下症状：
一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。
二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。
三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。
四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。
肺纤维化症状可轻可重，但是大部分肺纤维化是不可逆转的，一旦发展到纤维化程度再用任何药物是不可能把纤维化清除。主要以戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、手术疗法进行综合治疗。
