【临床表现】右心室双出口临床表现多样,视病变类型,心室间隔缺损的大小及其与主动脉,肺动脉的关系,通过心室间隔缺损,左心室血流方向,肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异,但不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡,出生后2个月以内施行根治术,手术死亡率曾高达50%,因此常需先施行姑息性手术,如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10%左右。胸部X线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法,两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室,二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接,并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置,心室间隔缺损的位置及大小,以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄,二尖瓣前叶裂缺等。
(一)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似,常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染,肺炎,发育迟缓和心功能不全。胸片:显示心影增大和肺充血。心电图检查:右心室肥大,常见室内传导阻滞。右心导管检查:左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征,肺血管阻力增高,因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。选择性右心室造影:可见主、肺动脉同时显影。
(二)右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄 临床表现与严重的法乐四联症相似,有紫绀,蹲踞,杵状指(趾)和缺氧性发作。胸片:显示肺缺血。心电图检查:左、右心房,右心室肥大。右心导管检查:其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉,故右心室血氧饱和度高于右心房。选择性右心室造影:见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
(三)右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄 临床表现在婴儿期就出现紫绀,呼吸困难及充血性心力衰竭,生长发育迟缓,杵状指(趾)。胸片:显示肺充血和心影扩大。心电图检查:轴心右偏,右心室肥大。右心导管检查:左、右心室压力与主、肺动脉压力相似,右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。选择性右心室造影:右心室、主动脉、肺动脉同时显影。
(四)右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损 主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似,分流量大,轻度紫绀或心力衰竭。胸片:显示肺血流量增多,心影扩大。心电图检查:双心室肥大。右心导管检查:右心室压力与体循环动脉压力相似,右心室内血氧饱和度增高。选择性右心室造影:主动脉与肺动脉同时显影,室间隔缺损位于两根大动脉之下。
(五)右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片:肺充血,心影增大。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查:右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影:显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
(六)右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和右位心,室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方 临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。胸片:显示心脏与内脏正位或逆位。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查及右心室造影:左、右心室压力相似,导管不易插入肺动脉,但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。造影见两根大动脉起源于右心室,室间隔缺损位于室上嵴下方,有肺动脉瓣狭窄。 病理改变 右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度,在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉,而右心室血液主要进入肺动脉,肺血流量增多,临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉,而右心室血液主要进入主动脉,临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似,有肺充血和严重紫绀。室间隔缺损大,左心室排血无阻碍,左、右心室内压力相等。室间隔缺损小,左心室排血受阻,左、右心室间存在压力阶差,左心室压力高于右心室。无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时,临床类似严重的法乐四联症,有肺缺血和严重紫绀。 右心室双出口分型方法很多Lev、Kirklin等从外科治疗观点,根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下(图1):
图1 解剖畸形分类示意图
⑴主动脉瓣下室间隔缺损; ⑵肺动脉瓣下室间隔缺损; ⑶与两大动脉开口相关的室间隔缺损; ⑷与两大动脉开口无关的室间隔缺损
I 右室双出口,房室关系一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
伴肺动脉狭窄
无肺动脉狭窄
Ⅱ 右室双出口,房室关系不一致
1.主动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
2.肺动脉瓣下室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损
无或有肺动脉狭窄
Ⅲ 其他复杂类型
伴有完全性肺静脉异位引流,完全性共同房室通道,二尖瓣闭锁或狭窄,主动脉狭窄或发育不全。
戊型肝炎与甲型肝炎相似,是由粪便的排泄方式传染的。戊型肝炎的潜伏期不同,发病时间为40多天,发病时间较快,多数病人会表现为黄疸,一半以上会伴有发烧、乏力、恶心、呕吐、肝区等症状,局部还会伴有关节的酸痛。
大部分病人还会有胆汁淤塞、皮肤发炎、大便颜色淡等表现。戊型肝炎是一种自我限制型的疾病,并不会发展成长期的疾病。
淋病通常有尿频、尿急、尿道口红肿等症状。
淋病发病率较高,多有尿频、尿急、尿痛、尿道口红肿等表现。若女性患有淋病,可能有白带发黄、外阴瘙痒等表现,可能并发附件炎。如果男性患有淋病,还可能出现尿道口糊口、流脓等症状,可能诱发睾丸炎、包皮龟头炎等疾病。
确诊后,应遵医嘱使用抗生素治疗,要避免发生性行为。
脑溢血一般症状有头痛、呕吐、昏迷等。
脑外伤后会出现迟发性脑出血。迟发性脑出血是指在脑外伤或脑外伤后首次检查时未发现脑出血,间隔一段时间后复查发现脑出血。迟发性脑出血的症状有很多,根据出血部位不同而不同,包括整体症状,比如精神状态变差、精神萎靡、肢体活动等。另外,根据出血点的不同,会出现不同的症状,比如额叶出血,会影响患者的情绪、精神、脾气、性格;如果是枕叶出血,可能会影响患者的视力和视力,导致视力下降;如果出血发生在基底节区,可出现一侧肢体活动、肢体感觉障碍,包括视野缺损等;如果发生在颞叶,可能会出现幻觉和失忆;如果出血发生在脑干,会导致患者昏迷、意识加深,甚至出现去脑强直等严重后果。
早泄是男性的性交时间短于2分钟,提早射精等出现的性交不和谐障碍。一般认为,早泄是指男子在勃起之后,未进入之前,或正当纳入、以及刚刚进入而尚未抽动时便已射精,也自然随之疲软并进入不应期的现象。临床上对勃起未进入即射精,诊断为早泄。而能进入进行性交者,如果没有动几下就很快射精,也定义为早泄。
胃溃疡会出现以下几种症状。
一般情况下,胃溃疡的患者会在进食后加重症状,且在空腹的时候症状明显减轻,这时可以进行口服抑酸药物来缓解。所以胃溃疡的患者若是出现这一系列的症状,可以前往医院进行胃镜检查,明确病因,进行针对治疗。
在日常生活中,还需饮食清淡,保证作息规律,适当运动,可以缓解不适,有利于身体恢复。