(一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。
(二)体征 多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起,心浊音界扩大,胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大,颈静脉搏动不明显。心脏听诊,心音轻,胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音,有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音,吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合,第1音分裂,且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻,有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指(趾)。
(三)辅助检查
(1)X线检查表现 典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。
(2)心电图检查 典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。
(3)切面超声心动图和多普勒检查 显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
(4)右心导管和选择性造影 右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流,右心室收缩压正常舒张末压升高,有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置,功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘,右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小,心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。
Ebstein畸形的病理改变颇多差异,基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移,通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小,往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶,次之为后瓣叶,膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环,可增大如船帆,有时可有许多小孔,通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份,瓣叶上方扩大的心室称为房化心室,其功能与右心房相似;瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大,房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔,起贮积血液的作用,而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着,则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常,但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞,约5%病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50~60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,心房水平呈现右至左分流,动脉血氧饱和度降低,临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等(图4)。
图4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意图
三尖瓣手术有球囊扩张、开胸三尖瓣置换手术,不同的手术类型费用也不一样。如果是三尖瓣的球囊扩张大约在3到5万元左右。而开胸手术需要全麻、而且心脏停跳的情况下进行。手术难度大,要求高,还需要使用人工瓣膜。所以费用一般在10万元以上。
通常情况下,先天性心脏病三尖瓣下移畸形严重。具体情况分析如下:
先天性心脏病三尖瓣下移畸形,临床上也比较罕见,并且死亡率较高,患者多数会出现充血性心力衰竭的情况,因此先天性心脏病三尖瓣下移畸形严重。对于有手术指征的患者,可以采取手术治疗。
患者配合治疗的同时,还应注意休养,注意保暖,使身体处于冷热适度状态。
三尖瓣下移畸形是会遗传的,遗传因素可能占有很少的一部分因素,因为它没有综合征,如果有综合征表现,就有很多遗传因素在里面。但是也不排除有遗传的成分在里面,因为埃勃斯坦畸形,相对比其它综合征要少见一点,遗传方面的因素可能还是比较少的。
先天性心脏病会出现活动后胸闷气短、口唇发紫、指甲发紫的症状,可以服用保护心脏的药物,平时不要剧烈运动,不生气,避免受刺激,多吃富含维生素的食物,保持心情愉快,适量锻炼身体。
戊型肝炎与甲型肝炎相似,是由粪便的排泄方式传染的。戊型肝炎的潜伏期不同,发病时间为40多天,发病时间较快,多数病人会表现为黄疸,一半以上会伴有发烧、乏力、恶心、呕吐、肝区等症状,局部还会伴有关节的酸痛。
大部分病人还会有胆汁淤塞、皮肤发炎、大便颜色淡等表现。戊型肝炎是一种自我限制型的疾病,并不会发展成长期的疾病。