(一)外科治疗1959年以来,自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例,得到胆汁流出,从而获得成功,更新了治疗手段。据报告60天以前手术者,胆汁引流成功达80~90%,90天以后手术者降至20%。在2~3个月间手术成功者为40~50%,120天之后手术难有希望。
手术要求有充分的显露,作横切口,切断肝三角韧带,仔细解剖肝门区,切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织,两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术,亦可采用各种改良术式,各有特点,一般均作外瘘,以便观察胆流。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆,静脉营养等支持疗法。
(二)术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的,一定要有足量的胆流,饮食处方含有中链甘油三酸脂,使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡。需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度,每日给维生素D3,剂量0.2μg/kg, 常规给预防性抗生素,如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等。利胆剂有苯巴比妥3~5mg/kg/24h或消胆胺2~4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理,食管静脉曲张也许在4~5岁时自行消退,出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差,经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。
正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
指导意见:胆道闭锁的话,肯定是需要考虑进行手术治疗的,这种情况的话,是没有什么其他办法的。
问题分析:您好这种情况属于胆道畸形的现象是比较严重的,建议最好还是去正规的三甲医院住院进行治疗。
指导建议:这种情况最好还是手术。一般最好还是肝移植术后看看病情的恢复情况,术后在医生的指导下进行调理。注意定期复查。平时注意适当补钙。饮食注意增加营养。