肥厚性心肌病演变成扩张性的机率有多大?

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病人性别:男病人年龄:24详细病情及咨询目的:我有先天性梗阻型肥厚性心肌病,但我发现的非常早,10岁时就开始吃药控制,现在吃易博定+心得安非常多年,现在预后还算好(前两年有新药出来吃了不舒适又换回来了). 我父亲和我相同的病,但他40多岁的时演变成扩张了,后来换了心脏.我想问这个演变可能不可能也是遗传的? 一般这种演变的概率有多大的? 我虽然现在和正常人生活没什么区别(除了不运动),但听说这个病到30-40岁之后就会变得症状严重,会有可能转变成扩张. 我知道好不了,但希望能保持现在这个状态我没有分数可奖励了,麻烦专家帮帮我,!
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
郭力 主任医师 河北医科大学第二医院内科 三级甲等
擅长:擅长神经内科各种疑难杂症的诊断和治疗。
你好。作为医生,我非常理解你的担忧。肥厚性心肌病(HCM)确实存在向扩张型心肌病(DCM)演变的风险,但这属于少数情况。
关于遗传性,你父亲的病史提示了家族遗传背景,但演变为扩张型并非100%遗传。约10%到15%的梗阻型肥厚性心肌病患者最终会发展成扩张型。随着年龄增长,心肌纤维化可能加重,导致心室壁变薄和扩张。
目前你病情稳定,说明药物治疗有效。虽然不能完全避免演变,但规律服药、避免剧烈运动是延缓进展的关键。建议每6到12个月复查一次心脏超声,监测心室结构和功能的变化。
相关问答

肥厚性心肌病一般主要表现有呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状。
肥厚性心肌病是一种原发性心肌病,检查时能够在心尖、胸骨左等部位,或者在第三、四肋间听得到粗糙的、收缩期的喷射样杂音。肥厚性心肌病发病一般可呈家族性或者散发性。大多数患者治愈后效果比较好,但如果患者出现左室流出道的梗阻,那会增加发生猝死的可能性。
出现不适时建议及时就医。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。
此外,也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等,通过负性肌力及减慢心率作用,增加心脏回心血量,如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常,易导致猝死或卒中,可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。

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肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。

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目前临床上缺少肥厚性心肌病的专用药物。
贝塔阻滞剂是首选的一线用药,如果患者不能耐受贝塔组织剂,或者有禁忌,可以选择钙离子拮抗剂。如果是肥厚型梗阻性心肌病,钙离子拮抗剂会增加流出道阻塞,尤其是在心功能不全时,可以服用洋地黄制剂和利尿剂,可以增强心肌收缩能力,降低血容量,增加心室梗阻,如果心塞时有快速十率的房颤,可以选择洋地黄,也可以选择利尿药物,同时要注意缓解肺淤血,配合贝塔受体阻滞剂、钙拮抗剂等。

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肥厚性疾病的处理相对困难,以不一定能根治为主。
肥厚性心肌病以改善症状为主,降低并发症,防止猝死的发生,其中,药物治疗为肥厚性心脏病治疗提供了依据,以流出道梗阻为治疗目标的药物包括β受体拮抗剂,非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。当存在心衰时需针对心衰进行药物治疗,在伴有房颤的情况下,需给予抗凝治疗。对胸闷不舒服患者,应用硝酸酯类时,应引起重视,要排除外流道梗阻,以免用了以后加重病人的病症。非药物治疗以手术为主,酒精室间隔消融术为辅,及起搏治疗,对现在的病人普遍建议酒精室间隔消融,但还需结合适应症而定。

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肥厚性心肌病需根据具体病症进行治疗。
肥厚型心肌病一时之梗阻性肥厚型心肌疾病,针对该病的治疗,可以选择药物保守治疗,常用的药物有纠正心衰的药物、逆转心室重构的药物,例如β受体阻滞剂等。梗阻型肥厚性心肌疾病比较危险。因为梗阻往往会出现低血压、恶性心律失常、心绞痛等症状。如果心排血量受阻,会导致机体供血不足,脑供血不足,冠状动脉供血不足,这是非常危险的。一般都会选择无水酒精消融,这样可以减轻梗阻,从根本上治疗。

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