得了肝豆状核变性怎么治疗

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得了肝豆状核变性怎么治疗
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XYWY Pro 1 主治医师 内科
擅长:擅长消化道疾病的诊疗
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  一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。   二、使用剂驱钡:   (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。   (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。   (三)二巯基丙醇。   (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。   三、对症治疗:   (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。   (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。   (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。   四、手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少,常易出血和感染,青霉胺也可使白细胞和血小板降低,这类患者可行脾切除术,治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。
相关问答

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

指导意见:这种情况是可以用点 中药进行对症的治疗 看看的;另外就是这种情况还应注意增加营养适当的进行锻炼身体看看的

侯争飞主治医师内科内江市第二人民医院
擅长:消化性溃疡,胃炎,胃癌,食管炎,食管癌,Barrett食管,肝炎,肝硬化,肝癌,克罗恩病,溃疡性结肠炎,肠癌,肝脾肿大,小儿腹泻,胰腺炎,胰腺肿瘤,12指肠炎,先天性心脏病,高血压,糖尿病,艾滋,梅毒,尖锐湿疣,神经官能症,遗传咨询。

病情分析: 您好,肝豆状核变性的临床表现多样,语言功能障碍是由于铜元素长期沉积,造成的神经损伤,
意见建议:所以需要规律的进行排铜治疗,才能够改善这种症状,

高媛内科辽宁中医药大学
擅长:高血压 糖尿病 冠心病以及神经内科疾病等等

指导意见:你好,肝豆状核变性的治疗:1、饮食治疗:避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。 2、药物治疗:以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。

李双芹儿科威县贺营乡小营卫生室
擅长:小儿内科


指导意见:您好,是这样的,肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传病,目前对于遗传性疾病,还没有较好的治疗方法,目前肝豆状核变性只能够通 过定期的排铜治疗,来延缓病情的发展,还没有可以彻底治愈的方法

贾海龙主治医师内科淄博市中医院
擅长:高血压、心血管、中医

指导意见:你好,.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝和血等,高氨基酸,高蛋白饮食能促进尿铜排泄。

谷印亮医师中医科河北省邢台市威县贺钊卫生院
擅长:头痛,中风,腰痛