目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
重度患者，主要表现为咳嗽和喘息，稍动即喘，甚至可以完全丧失劳动能力，轻度患者可能非常隐秘，没有明显的症状，或偶尔有些咳嗽，轻微有些咳痰。肺纤维化是各种因素引起的肺间质内大量纤维组织增生，影响到正常氧气，从外界进入到身体的弥散过程。
肺纤维化反复咳嗽治疗可以用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂等药物治疗，需要去医院检查后在医生指导下治疗。
咳嗽、呼吸困难是肺纤维化的常见症状。肺纤维化的临床症状有：
1、肺纤维化以呼吸困难为主。
2、夜间出现剧烈的干咳。
3、伴有感染的病人会出现黄痰、白痰等。
4、患者的手是杵状的。
5、患者呼吸困难。
6、嘴唇、嘴唇、脸色发紫。
7、肺纤维化的并发症有肺心病、下肢水肿、头疼、头晕、心慌、胸闷、肝肾功能异常等。
