肝豆状核变性在北京儿童医院哪个科室治疗

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王若丹 副主任医师 重庆新桥医院内科 三级甲等
擅长:失眠,抑郁症,心理障碍,精神障碍,焦虑症, 强迫症...
你好,肝硬化腹水本身不会传染,肝硬化腹水是否传染要看引起肝硬化腹水的病因。引起门脉堵塞的因素常见乙型病毒性肝炎所致肝硬化、血吸虫性肝硬化、肝癌性、酒精性、及营养不良性肝硬化,其中病毒性肝炎、血吸虫性的肝硬化腹水会有一定的传染性,其他的则不会传染.排除腹水服用中药臌症丸,具有排水消肿、除湿健脾、祛邪扶正的双重功效.
赵海云 副主任医师 黄骅市人民医院内科 二级甲等
擅长:神经内科常见病的诊治。
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。青霉胺为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗。初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝、神经和精神病变。病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药。含铜高的食物如贝壳类海产品、动物肝脏、硬果类、可可和巧克力等应限制,使每日铜摄入低于1.5mg,饮用水应软化。另外也可以考虑用一些铜抑制剂。目前没有特效治疗方法,一旦形成肝硬化通常是不可逆转的。
相关问答

肝豆状核变性脾切后要注意观察生命体征、观察用药情况、调整饮食等。
1.注意观察生命体征:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,脾切后要注意观察患者的生命体征。
2.观察用药情况:在术后注意观察患者用药后情况,必要时做心电图。
3.调整饮食:在饮食方面禁止食用铜含量高的食物,比如动物内脏、肥肉、巧克力、咖啡等,多吃新鲜的水果蔬菜。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性主要是通过遗传发生的。
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢异常所引起的肝硬化,另外一种是以基底节为主要表现的大脑退行性病变。主要的临床特征是:渐进式的锥体外系,肝硬化,精神症状,肾功能受损,角膜色素圈又称为K-F环,正常情况下,人体吸收的铜会和α2球蛋白紧密的结合在一起,这就是所谓的铜蓝蛋白。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

通常来说,肝豆状核变性没有传染性。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平,由于并不是传染病,所以没有传染性,如果换上此种疾病,建议患者去医院检查,然后在医生的指导下对症治疗,以便于控制病情。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

儿童的肝豆状核变性是一种特殊的激素代谢紊乱,是一种常见的先天性遗传。
很多医生和教授都会说这是由于胆管的排泄量下降,铜绿蛋白的合成受阻,溶酶体的不足,金属硫蛋白的基因,以及其他调控基因的变异。因此,这是一种遗传性的遗传性激素代谢障碍。通常会有震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等症状。在医学上,也有一些病因和发病机制,这是因为气候条件差,体内的酮积累比较多。

周小凤副主任医师儿科首都医科大学宣武医院
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

肝豆状核变性经过积极治疗后,一般是能治好的。
肝豆状核变性是一种以铜为主要成分的遗传病变,会导致肝、神经等器官的损害。
24个小时的尿液比较有价值,需要到医院进行血液检测,包括血液常规、血生化等方面的检测,日常生活中要注意饮食方面的清淡,不要食用辛辣刺激的食品,多食用一些新鲜的蔬菜和水果;患者还应遵医嘱进行药物治疗。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。