白细胞中有粘多糖颗粒,主要体现在双手不能握拳,手脚指节的骨骺...

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白细胞中有粘多糖颗粒,主要体现在双手不能握拳,手脚指节的骨骺提前愈合,,短粗,无发炎、红肿,写字做事太久,关节胀痛。
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粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病,发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异,导致体内缺少蛋白酶,无法降解身体里的粘多糖物质,患儿在两岁前长得特别快,但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状,并且多在10周岁前死亡,迄今尚无有效治疗方法。治疗粘多糖病可以服用药物,但是药费昂贵且只能控制病情;也可以进行骨髓移植。
广东省第二人民医院血液科对一名患粘多糖病的两岁患儿健健首次进行的骨髓移植获得了成功,患儿姐姐的造血细胞已在患儿体内植入并开始替代患儿自身造血。
据文献统计,国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子,如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险,虽然孩子的智力发育、骨骼生长可能会比正常同龄人稍逊,但是过正常人的生活还是没有问题的。
相关问答

问题分析:你好,根据你的描述情况,引起这种情况原因较多。
指导建议:根据你的描述情况,引起这种情况原因较多,一张头颅图片不能帮助诊断。发送影像学检查诊断报告。

赵启社主治医师内科定远县总医院
擅长:肺部感染,感冒,慢性咳嗽

粘多糖病现在还没有一个比较特效的特异性的治疗方法,对于这部分患者进行早期诊断并进行骨髓移植,有一些异常的生化指标可以得到改善,然后得到纠正。但是已经累及智力发育,就没有明显的改善作用了。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

手握拳无力原因有以下几点:1、颅脑相关疾病,表现为脑供血不足、脑血栓后遗症或者脑卒中等,这些情况都会导致周围神经损伤,特别是手部没有力量,甚至出现脚部也没有力量。2、颈椎病,这种比较多见,多见于教师、理发人员,还有其他特殊工作性质的人员总是低头工作,导致颈椎出现颈椎病,压迫手神经而出现握拳无力。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

如果双手突然感到无力,无法握拳。有可能是颈椎病所导致的颈椎病可能会导致上肢无力,肢体发凉,手指发麻,头晕,恶心等症状,到正规医院进行检查。睡觉时不可俯着睡,枕头不可以过高、过硬或过平。避免和减少急性损伤,如避免抬重物等。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

尿液中是存在着少量的白细胞的。一般离心尿每高倍镜视野(HP)白细胞为1~2个,仍属正常。如每高倍视野超过5个白细胞,则称为镜下脓尿。镜下脓尿提示尿道有化脓性炎症,如肾盂肾炎、膀胱或尿道炎、肾结核等;肾小球肾炎时,尿内白细胞也可轻度增多。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。

粘多糖的宝宝出生时正常,一岁以后逐渐出现生长落后,面容丑陋,前额突出,前后径长,鼻梁低凹扁平而宽,唇厚外翻,舌大,牙齿小而稀疏,牙龈肥厚,大多数的孩子有关节挛缩,一岁以后逐渐智力落后。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。