皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
不会传染，皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。皮肌炎没有传染性，但具有一定的遗传性。
皮肌炎的发病原因目前尚未完全清楚，可能与下列因素有关，首先遗传因素：目前研究发现本病可能与HLA-B8、HLA-B2基因有关，具有一定的遗传倾向，但并非遗传病；其次病毒感染：由于免疫功能低下导致孩子病毒感染后，可引起皮肤和肌肉免疫紊乱，从而导致一系列临床症状；再者免疫因素可能与自身抗体、补体沉积等有关另外还有如环境因素、生活习惯、日光照射等。
