多囊肾病理改变

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多囊肾病理改变
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邢晓杰 主治医师
擅长:内科传染科老年病以及其他学科
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ADPKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩、间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。
  ARPKD双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右。外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布。上皮细胞呈柱形,与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。
相关问答

大多数病人能够有六七十岁左右的寿命。通常发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上,但其中有很大的个体差异。有一些病人,即使没有发展到尿毒症,也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

多囊肾是一种先天性疾病,有一部分人群还可能合并有肝囊肿。大多数的多囊肾对生命没有影响。但严重的影响到肾脏功能的多囊肾,就会对生命就构成威胁了。应采用囊肿去顶减压术进行治疗。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

虽然存在遗传性多囊肾,但是目前还是没有太明显的症状表现,尽量保守治疗,洗肾虽然有效果,但是对身体伤害也比较大,身体状况是否适合洗肾还是要检查以后才可以确定的。

张聪副主任医师内科中日友好医院
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多囊肾脏病是一种遗传的疾病。但也有可能出现多囊肾病的情况,这是基因导致的。
多囊肾是一种遗传性疾病,如果父母的身体没有什么问题,那么多囊肾的孩子,就代表着他们的父母都有这个基因,这个基因是无形的,只有在孩子这一代才会出现,如果经过治疗,即使身体健康,这个孩子的体质也会很差。孩子的免疫力本来就差,再加上得了多囊肾,多囊肾的孩子出生之后,不仅个人生活会发生很大的变化,从遗传上来说,是不能生育的。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

胎儿多囊肾的症状如下。
一般情况下,如果胎儿患有多囊肾时会出现双侧肾脏对称性均匀性增大,回声增强。以及双侧肾脏能够看到多发性的囊肿以及多伴有膀胱显示不清。因为多囊肾是一种少见的肾脏先天发育异常,是一种常染色体隐性遗传。孕妈应当及时到医院进行检查,根据医生的意见,进行相应的治疗。同时孕妈要放松自己的心态,一切顺其自然。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

一般情况下,孕期做B超的时候,B超显示出了多囊肾脏,需要做羊水穿刺,以确定有无染色体问题,如果出现了染色体异常,就说明该胚胎还有其它的缺陷,所以不建议再妊娠。
如果做了羊膜穿刺,发现一个孩子的染色体是健康的,而另一个肾是健康的,而另一个则是单侧多囊肾,所以可以继续怀孕,因为一个孩子的一个肾是健康的,不会对未来的胎儿发育造成一定的损害。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。