尼曼匹克病

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
尼曼匹克病
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这种病的护理与饮食?

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张国营 医师 邳州市人民医院外科 三级乙等
擅长:股骨头
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问题分析: 尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 服用维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
意见建议:可以服用维生素C、E,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
相关问答

通常情况下,小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下:
尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等,甚至脑部,而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富,多采用低脂肪饮食,但应注意增加营养,补充各种维生素,宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品,补充蛋白质,对牛奶过敏的患儿,可用豆浆、羊奶等代替喂养,少吃甜食,多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:
1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。
2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。
3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。
4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿尼曼皮克病会有哪些症状表现
1、A型:患儿在宫内及娩出时均正常,出生后数周内即可因肌力和肌张力低下而出现喂养困难及体重不增,常伴反复呕吐、腹泻等,3~6个月时出现肝牌极度增大和淋巴结肿大。在6个月时即左右出现表情淡漠、运动发育迟缓、听力和视力逐渐丧失、惊厥发作。
2、B型:发病时间通常较A型稍晚,常见脾先增大,肝随后增大。病情进展缓慢,且不侵犯神经系统,肝功能受损情况亦少见,患儿常表现为身材矮小。
3、C型:患者可有语言障碍、共济失调和癫痫发作并逐渐发展至失定向力、肌张力增高、腱反射亢进和惊厥频繁发作,常在幼儿期死亡。
4、D型:仅见于加拿大Nova Scotia省西部,婴儿早期发育正常,在儿童中期出现症状,有肝脾肿大表现,后期神经系统受损进展为痴呆及轻瘫,多在10~20岁死亡。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

尿毒症是肾脏病的终末阶段。
该疾病是肾脏病最后发展为慢性肾功能不全的终末期,造成多余水分、体内毒素的积累,引起一系列临床表现,造成多种器官、脏器的功能受损,比如消化道症状、肾性高血压,贫血、尿毒症性脑病等、尿毒症相关性肺炎等、尿毒症相关心肌病、尿毒症性骨病等。

王晓彦主任医师皮肤科北京天坛医院
擅长:皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑、光敏性皮炎、虫咬皮炎、色素异常性疾病、药疹、结缔组织病及性病的诊治。擅长各种皮肤肿瘤的病理诊断。

颈椎病能引起以下的几种疾病:
颈椎病可能会引起头痛,偏头痛,枕部痛,颈后痛,眼窝肿痛,心前区疼痛,肢体、头、颈、面部发麻或疼痛,肢端发热疼痛,胸大肌疼痛。颈椎病是一种以退行性病理改变为基础的疾患,主要由于颈椎长期劳损、骨质增生、或椎间盘脱出、韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压出现一系列功能障碍的临床综合征。

刘凤岐主任医师外科北京友谊医院
擅长:足踝外科,足跟痛、脚掌疼、拇外翻、平足等等。

淋尿病通常是淋病。
淋病是一种由淋球菌引起的泌尿生殖系统感染,是一种细菌性传染病,在我国发病率居第二位。男性淋病的症状比女性明显,男性以化脓性尿道炎为主,女性以宫颈感染、化脓性宫颈炎为主,但症状不明显,感染分泌物与白带混杂,往往会被忽视,进而影响到治疗。

王晓彦主任医师皮肤科北京天坛医院
擅长:皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑、光敏性皮炎、虫咬皮炎、色素异常性疾病、药疹、结缔组织病及性病的诊治。擅长各种皮肤肿瘤的病理诊断。