一般情况下，脊髓空洞的原因有多种，最主要的原因是由先天性缺陷导致的，也就是所谓的小脑扁桃体下疝。因为小脑扁桃下疝气会阻碍脑脊液的正常流通，导致脊椎孔隙形成。
此外，慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤等、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。
脊髓空洞症是各种原因引起的脊髓内空洞形成，会使患者出现一系列临床症状，节段性分布的痛温度觉丧失，但触觉和深部感觉等常完好保留或仅有轻度减退的分离性感觉障碍。
脊髓空洞症是一种缓慢进行性脊髓退行性病变，是在先天性或后天性致病原因的作用下使脊髓中央管扩大或形成管状空腔，其周围胶质增生，进而引起受累的脊髓节段神经损害症状。
脊髓空洞症的治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使病者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞表现的病者，都采取后颅窝减压术。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，颈脊髓空洞症的病变特点是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
