治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。
肝功能受损会诱发肝硬化,严重时会发展成肝癌。肝功能受损后可能导致消化功能障碍,引起食欲减退,厌食油腻恶心呕吐等。由于凝血因子是在肝内合成,还会引起凝血因子合成障碍,可导致牙龈出血,鼻出血,造成人体免疫力与解毒功能下降,容易导致糖尿病等。建议及时到专业的肝病医院检查,详细认识和了解病因,进而对症治疗。饮食上避免吃生冷、辛辣刺激性的食物,如辣椒、大蒜、花椒等。
心肌损伤水土和营养因素据调查本病有明显的地区性,病区的土壤、水质和粮食中缺乏某些人体需要的微量元素如硒、钼、镁等或有关的营养物质,从而干扰了心肌代谢,引起心肌损伤而罹病。通常有心肌损伤的情况下,心电图会有轻度的改变,心肌酶会有增高。
肝糖原在细胞中的分解产物是葡萄糖,它除供给肝脏自身利用外,可以直接补充血糖,对维持血糖浓度的相对稳定起着重要作用。肌糖原不能分解为葡萄糖和补充血糖,其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O和CO2,只能供给肌肉本身利用。
胆色素代谢障碍,可表现为皮肤、巩膜等组织黄染,黄疸加深时,尿液、泪液、汗液及痰也会相继出现黄染。激素代谢障碍:可表现为蜘蛛痣、肝掌、皮肤小动脉扩张、脸色黝黑、性欲减退等症;男性严重时可出现乳房发育、性功能障碍等症状,女性可出现月经失调、闭经等症状表现。