前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑；2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；腋窝或腹股沟区雀斑；视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤；后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤；有家族史直系一级亲属患NF－2，以及单侧听神经瘤；至少有以下病变中的两个：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤。
神经纤维瘤病在不影响神经的主要功能下，是不会影响寿命，神经纤维瘤一般是良性的肿瘤，其症状主要是承载纤维瘤的神经出现传导异常和异常放电引起。常见的神经纤维瘤是听神经纤维瘤，可以引起听力减退，耳鸣等症状。
小儿神经纤维瘤病具体如何治疗，还要看具体的病情，如果出现剧烈的神经疼痛症状，可以服用止疼药物，而如果是局限的神经纤维瘤，可以进行手术切除，巨大的肿瘤可以进行部分的切除，如果存在听神经瘤，是需要进行开颅手术切除的，否则会持续增长，导致听力下降和听力丧失，最终甚至危及生命。
单发神经纤维瘤的治疗原则是手术切除，但是因为它与载瘤神经无法分离，所以手术以后往往造成神经功能的缺损。因此，对于神经功能良好、生长缓慢的神经纤维瘤，可以进行保守治疗观察。
如果是神经纤维瘤多数病人除皮肤色素沉着外无明显神经症状，常见的先天性骨发育异常：包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等神经纤维瘤病治疗主要是对症处理及手术切除肿瘤，因为如果是肿瘤引起来的脊柱侧弯，保守治疗而不去除诱因是没有作用的。要早诊断早治疗。
神经纤维瘤病在做检查的时候我们可以选择X线检查、CT扫描、椎管造影、磁共振扫描，可以发现中枢神经系统和内脏器官的肿瘤。另外就是皮肤或者是皮下结节，要么就是神经干包块、活检、病理检查都是有助于确诊的。
