指导意见:本病通常为单基因常染色体显性遗传也有少许散发病例报告发病机制被解释为不同的神经递质的改变同基底核、黑质GABA水平减少纹状体和黑质DA和NE水平升高有关病理改变主要为额叶和尾状核萎缩镜检额叶神经细胞脱失明显并伴有胶质细胞形成
问题分析:亨廷顿病性痴呆属于单基因常染色体显性的遗传疾病,脑部多为病变部位,是一种罕见的特发性神经变性疾病
意见建议:是因为单基因常染色体多成显性遗传,病理改变主要为额叶和尾状核萎缩,镜检下额叶神经细胞脱失明显,并伴有胶质细胞的形成
问题分析:亨廷顿病性痴呆可以吃醋
意见建议:你好,此疾病在饮食上无特别禁忌,可以吃醋。建议每天保证能量充足和蛋白质充足,多吃肉类、蛋类、奶类等高蛋白食物,均衡饮食,少吃辛辣刺激性食物,如辣椒、咖啡、碳酸饮料等,不吃油条等油炸性食物。
指导意见:本病通常为单基因常染色体显性遗传也有少许散发病例报告遗传基因被确定在4号染色体短臂上单基因显性遗传提示本病为一种先天性代谢缺陷性疾病发病机制被解释为不同的神经递质的改变同基底核、黑质GABA水平减少纹状体和黑质DA和NE水平升高有关病理改变主要为额叶和尾状核萎缩镜检额叶神经细胞脱失明显并伴有胶质细胞形成
目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程,但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗,同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心,相互帮助,建成富有乐观主义的家庭。
指导意见:你好,亨廷顿病性痴呆病为常染色体显性并完全外显形式遗传。父或母患病,子女的发病机会是50%。大多呈现早发倾向。且一代比一代重。