卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在血液中沉积。
血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。血红素是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
指导意见:你好;混合型卟啉病主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎,皮肤脆性增加,损伤后,出现浅表糜烂和水疱,常继发感染,愈合很慢,但是这个病不是传染病,能治好的。
指导意见:包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
问题分析:这种疾病主要是因为基因方面病变引起的异常情况,目前国内也没有特别的药物进行治疗控制,只有积极进行对症治疗。
意见建议:建议是先去医院详细看看,比如是华西医院或者北京的协和医院看看,明确目前的情况,积极进行对症的治疗。
问题分析:本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。
意见建议:迟发型皮肤卟啉病
可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。