限制性心肌病的特点是什么?

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我对限制性心肌病不太了解,想问一下它的特点是什么?
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
袁筱彬 主任医师 河南大学第一附属医院内科 三级甲等
擅长:传染病、消化内科疾病的诊治,尤其对肝胆、胃肠系统的...
限制性心肌病是一种以心肌功能受限为特征的心脏疾病。其特点主要包括:
病因不完全明确,约50%为特发性,另外50%可能与淀粉样变有关。
预后较差,五年生存率约为30%-35%,目前尚无特效治疗方法。
临床表现以右心衰竭为主,常见症状包括呼吸困难、乏力、活动耐力下降,以及肝大、腹水、全身水肿等。
典型的心脏听诊可闻及奔马律,体格检查可见颈静脉怒张、移动性浊音阳性等体征。
通过心内膜或心肌活检,可发现高嗜酸细胞综合征或心肌淀粉样变性,从而确诊。
建议患者及时就医,进行相关检查和治疗,以延缓病情进展。
相关问答

原发性限制性心肌病是具体表现为限制性充盈障碍的疾病的意思。
原发性限制性心肌病的特点,通常是一侧或两侧的心室充满有限及舒张期容量减少的情况。初期表现为发热、倦怠等症状、逐步表现为心脏机能不全。患者应当及时到医院检查,然后在医生的指导下进行治疗。
日常生活中,患者应当注意多休息,不要过于劳累,饮食需要注意营养搭配合理。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,限制性心肌病超声表现有心室壁、房室瓣、双心房异常等,具体内容如下:
如果患者患有限制性心肌病,通常会在超声检查时提示患者的心室壁厚腔较小,患者心内膜的回声较强,并且存在房室瓣关闭不全、双心房扩大等情况。而这种病症可能导致患者出现乏力、呼吸困难等不适症状,严重时可能导致患者活动耐力下降。在确诊为限制性心肌病后,患者应及时就诊进行治疗,以免耽误病情。

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通常来说,限制性心肌病能痊愈,一般确诊后5年生存期仅仅约为30%,具体分析如下:
这种情况心室壁僵硬度增加、舒张功能减低、心室充盈受限等原因导致的一种心肌病,其表现为心房的明显扩大,心室收缩功能受到损害,心腔也会出现扩大。原发性限制型心肌病的临床表现为避免劳累、呼吸道感染加重心衰,并无特效药。如果是继发的,可以根据病因来进行治疗。

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限制性心肌病是混合型心肌病的一种,其主要表现是心脏舒张功能减退和心室充盈受损,导致右心衰竭可以分为如下3类:
1.浸润性限制性心肌病(包括淀粉样变,结节病和血色病),糖原贮积症(戈谢病)和Fabry病(包括特发性限制性心肌病),糖尿病心肌病(包括糖尿病心肌病)和家族性心肌病(包括非浸润性心肌病);
2.非浸润性限制心肌病(包括心内膜纤维化),嗜酸性粒细胞增多症(嗜酸性粒细胞增多),类癌综合症(转移癌),放化疗和药物毒性。

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限制性心肌病可以通过使用药物、外科治疗等方式进行治疗。
1.使用药物:如果出现限制性心肌病的情况,患者可以在医生的指导下使用泼尼松、利尿剂等药物进行治疗。日常生活中,患者应当注意多休息,避免过于劳累。
2.外科治疗:限制性心肌病的患者还可以在医生的指导下进行外科治疗。具体有心内膜剥脱术、人工瓣膜置换术等手术。

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限制性心肌病的处理方法有药物治疗、手术切除、移植心脏等。
限制型心肌疾病指的是由于心脏间质纤维化的增殖,引起一侧或两侧的心室充盈和舒张能力降低,主要有心悸、呼吸困难、心律失常等症状。目前限制性心肌病主要是用利尿剂和抗凝药来进行治疗,患者也可以口服B型阻断药抗心律不齐,必要时对心肌细胞进行手术切除或者采取移植心脏的方法治疗。

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