肝豆状核变性到底有多严重?

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最近听说肝豆状核变性这个病,不知道它的危害有多大?能具体讲讲吗?
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孙可竹 副主任医师 北京医院内科 三级甲等
擅长:高血压病、冠心病、心肌病、瓣膜病、心力衰竭的诊断和...
肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢障碍疾病,主要表现为肝脏损伤、进行性加重的运动症状以及肾脏和角膜的问题。如果不及时治疗,可能会发展为肝硬化甚至威胁生命。
建议尽早开始药物治疗,如使用保肝和排铜的药物,并在饮食上避免摄入高铜食物,比如动物内脏、海鲜和坚果等。同时要注意定期复查,监测病情变化。
虽然该病目前无法完全治愈,但通过规范治疗可以有效延缓病情进展,改善生活质量。坚持治疗和定期随访非常重要哦!
相关问答

病情分析: 您好!肝豆状核变性又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。至于能活多久,有个体差异,要看其身体素质及疾病的发展速度。
意见建议:另外,在平时也应该注意一下饮食,饮食上面应该禁食味精,少食饮料、酸奶、糖、膨化食品。宜食鸡蛋、牛奶、土豆等类食品。

李晓红主任医师内科
擅长:脑瘫、脑发育不良、脑萎缩、帕金森、脑外伤后遗症及神经系统遗传性疾病的诊断和治疗。

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,以铜代谢障碍引起的肝炎、肝硬化、中枢神经系统损伤为主的疾病。早期发现,早期治疗,病人的预后还是比较好的,但是晚期疾病,治疗效果非常的差,如果出现一些严重的并发症,可能会致残或者是导致死亡。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,这种疾病严重后,不但会导致神经异常,精神异常等问题,还会影响到生命的长度,所以疾病还是比较严重的。但是经过排铜治疗,病情还是可以得到有效控制的,在服用药物治疗的同时,饮食上注意低铜高蛋白。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

指导意见:你好,甲减的病人饮食上要注意营养,补充足量蛋白质和维生素,限制脂肪的摄入.平时可以吃一些含碘的食物如海带,紫菜,也可使用含碘的盐和酱油,要注意碘易挥发,炒菜时不要放入热油中.补充蛋白可以食用蛋类,鱼类,肉类,豆浆,豆制品等,最好定期检查,结合医生用药的。肝豆状核变性此为一种常染色体隐性遗传性疾病,不能治愈的。

谷印亮医师中医科河北省邢台市威县贺钊卫生院
擅长:头痛,中风,腰痛

指导意见:你好,可给予口服葡萄糖 或含葡萄糖食物时能够缓解症状的。应注意少量多餐的,每天大约吃6-8餐。 

宋现伟主治医师内科威县中医院
擅长:擅长各种内外科疾患处理,对儿科、妇科炎症诊断均积累了丰富经验。

问题分析:你好,肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。
意见建议:中期有肝脏损害,晚期多发生高度黄疸、中高度腹水和严重肝功能损害。

杨婷婷护士中医科乐山市老年病专科医院
擅长:慢性盆腔疼痛,经前期综合症,子宫发育异常