指导意见：你好，无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
1、血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。
2、骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞直径20～100μm；核较小，圆形或卵圆形，一般为单个，也可有双核；胞浆丰富，充满圆滴状透明小泡，类似桑椹状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相显微镜对未染色标本作检查，可显示细胞浆内呈小泡泡状，与高雪细胞不同。在偏光下观察，小泡呈双折射性；在紫外线下荧光呈绿黄争。生化特点PAS反应弱阳性，胞浆内的小泡壁呈阳性，小泡中心阴性；酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑均呈阴性反应。
3、血浆胆固醇、总脂可升高，SGPT轻度升高。
4、尿排泄神经鞘磷脂明显增加。
5、肝、脾和淋巴结活检均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞浸润、神经鞘磷脂。
6、X线检查：无特征性X线表现，在长期存活病例，由于充脂性组织细胞在骨骼内大量增殖可表现骨质疏松、髓腔增宽、骨皮质变薄，甚至长骨可出现局灶性破坏区，但无骨骼膨大畸形改变。婴儿期以后肺泡受充脂性组织细胞浸润，肺部可见类似组织细胞增生X症的表现。总之无特异性，仅提供辅助诊断的依据。
7、测定白细胞或培养的纤维母细胞鞘磷脂酶活性，各型酶的活性不同。
指导意见：治疗上主要为抗炎，首先得弄清病因，其次才谈得上治疗。希望你去正规的医院做相关的检查，弄清楚后在进行系统正规的治疗。
通常情况下，小儿尼曼匹克症吃高蛋白食物、低脂饮食比较好。具体分析如下：
尼曼匹克症是一种过量脂类累积于病人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓等，甚至脑部，而造成这些器官的病变。患者的饮食应保证营养丰富，多采用低脂肪饮食，但应注意增加营养，补充各种维生素，宜多食牛奶、瘦肉、豆类制品，补充蛋白质，对牛奶过敏的患儿，可用豆浆、羊奶等代替喂养，少吃甜食，多吃豆制品、牛奶和新鲜蔬菜、水果等。
指导意见：你好，请问 目前的症状是什么，哪里有不适的感觉,必须检查和症状相结合，需要全 面分析，综合考虑．
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎干移植 已有成功的报道。
