POEMS综合征的症状表现

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患者一年前中秋时节突感皮肤瘙痒,多方求医未果。入院治疗期间发现腹水,现出现皮肤黑色素沉着和消瘦症状,腹水呈草绿色。发病以来病因尚未明确,医院考虑疑似POEMS综合征。
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宋国红 主任医师 北京大学肿瘤医院内科 三级甲等
擅长:乳腺癌,细胞免疫
POEMS综合征是一种由浆细胞瘤或浆细胞增生引发的多系统受累综合征,主要临床表现包括多发性周围神经病变、肝脾肿大及皮肤色素沉着。
患者可能出现全身凹陷性水肿、胸腹水等症状。
治疗方面,建议首先使用泼尼松进行口服治疗,并根据病情变化逐步减量。
若对糖皮质激素疗效欠佳,可考虑加用硫唑嘌呤或环磷酰胺辅助治疗。
对于病情持续不稳定的患者,他莫昔芬可能是一个有效的治疗选择。
相关问答

问题分析:根据你的描述分析,这种疾病是由于浆细胞瘤或者浆细胞增生而引起的全身多系统表现的综合征的,其具体的发病原因与机制目前不是十分的清楚的,以多发性周围神经病变,肝脾肿大,内分泌紊乱等等为比较常见的表现的,并可以出现全身的各系统的表现的
意见建议:建议,对于这种情况,目前还没有特效的治疗方法与措施的,多主张早期发现与治疗的,并应该采取综合性的治疗方法与措施的,比如免疫抑制剂应用,血浆置换,神经营养药物应用等等,并积极的对症处理,以及结合中医药的治疗与调理等等,而保守好的心境,养成好的生活方式与习惯,积极的配合诊治等等,对于缓解不适是有好处的。

秦喜彬医师内科河南省驻马店正阳个体诊所
擅长:感冒,慢性咳嗽,肺炎,腹泻

指导意见:一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道:通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、IgM、λ、k蛋白。

刘啸峰副主任医师内科池州市人民医院
擅长:对各系统疑难病的CT和MRI诊断具有丰富的经验,尤其擅长腹部CT、MRI诊断及后处理新技术的临床应用!

您好,目前,国内外对POEMS综合症的诊断尚无一致的标准.Nakanishi1984年提出本病的基本临床特点及诊断标准.①慢性进行性多发性周围神经病,视乳头水肿,脑脊液蛋白量增加.②肝脾及淋巴结肿大.③皮肤改变:色素沉着,变厚,毛发增多.④内分泌改变:性功能障碍,阳痿,闭经,乳腺增生,合并糖尿病.⑤水肿:肢体水肿,胸腔积液,腹水.⑥异常蛋白血症:出现M蛋白,骨骼损害等.其他可有发热,多汗,杵状指等.实验室检查:血清蛋白电泳可呈现M蛋白,血沉增快,尿内出现本-周蛋白,类风湿因子阳性.以上6条中具备3条以上即可诊断本病.这种疾病属于血液系统疾病,应该看血液科.

李晓丹护士外科本溪市红十字会医院
擅长:脑出血

目前尚无根治方法.治疗的原则是用化疗或其他方法消灭瘤细胞,消除或减轻瘤细胞增生引起的各种临床表现.(一)化学治疗常用化疗方案:1,MP方案:马法仑(melphalan)每日6~8mg,口服5~7天;泼尼松每日40~60mg,口服5~7天,每4~6周重复一次,应坚持用药一年以上,有效率为50%.2,M2方案:CTX400~600mg,静注,第1日:BCNUO.5~1mg/kg静注,每1日;马法仑每日6~8mg,口服5~7天;泼尼松每日1mg/kg,7天后渐减量至21天停服;VCR2mg,静注,第21日,休息两周后再开始下一疗程.(二)干扰素治疗与化疗药物联合应用.化疗间歇期应用干扰素(1FN-a2b30×106/m2)皮下注射,每周3次,干扰素的毒副作用有发热,白细胞减少,血小板减少,脱发等.(三)对症处理1,高钙血症:应补足水分,使尿量每日保持在1500ml以上.泼尼松每日60mg,口服,连续7日,降钙素(calcitoniu)100u,皮下注射,每日或间日一次.2,骨痛:主要应用全身化疗,如不能奏效者,采用局部放射治疗,可迅速减轻局部疼痛;骨磷每日300mg加入生理盐水500ml静滴,连续4日,或每日1600mg,分2次口服.3,急性肾功能衰竭:必须及早作血奖置换,对清除体内M血蛋白效果好.防高尿酸血症用别嘌呤醇.(四)耐药,难治复发性骨髓瘤的化疗VAD方案:VCR每日0.5mgdr;Adr每日10mg;均静脉滴注.地塞米松每日20mg,口服三药均连用4天休息4天为一周期,3个周期为一疗程.有效率可达75%.如遇一般情况差,白细胞低者,VCR及Adr仅用1~4日,第2~3周期停用,而地塞米松不变.本方案易致感染,治疗前或治疗中应须防感染.如患者年龄(五)抗癌中药治疗可作为综合治疗的措施之一,适用于一些不适合手术和放,化疗或手术后复发的患者.

代超医师外科肥城矿业集团大封社区医院
擅长:外科、骨折

 对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d,治疗2例均有效。1992年,Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各种症状得到改善。

谭常志医师妇产科
擅长:妇产科相关的疾病

病情分析:POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。一旦确诊应积极诊治。
意见建议:患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食,若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者,持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗,若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应该放射治疗,若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。非神经性的病变如色素沉着、水肿、多毛症和肝脾肿大等会在综合治疗后较快改善。近年来全反式维甲酸联合放射疗法已用于治疗该病,此方法可引起前炎性细胞因子下降。祝你健康!

殷冬生主治医师内科无锡市精神卫生中心
擅长:内科,脑血管常见病