原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。
原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。
指导意见:您好,肠道扩张有的是因为先天肠道畸型,有的只是因胎粪堵塞或其他原因引起的胎儿一过性肠梗阻,这样的肠管扩张是可以自愈的.彩超的结果,只能是诊断胎儿肠管扩张的有效方法,但肠管扩张不能确诊为肠道畸形,并非引产指征:关键是要知道胎儿肠管扩张的范围,是多少mm?有没有继续扩张?如产前出现明显胎儿肠管扩张(扩张的肠襻直径〉30mm)或明确诊断为消化系统畸形者,可选择引产放弃胎儿。如果胎儿肠管扩张在正常范围,没有出现明显胎儿肠管扩张,没有继续扩张,胎儿问题不大,可以选择继续妊娠。
病情分析: 肠管扩张是肠道血管异常增生而引起下消化道慢性失血。
意见建议:由于是间断性出血,诊断检查时不出血,因此难诊断。肠道血管的异常状态,无法解释的肠道出血与贫血。损害常是多重的,亦常发生于盲肠与升结肠。