脑髓鞘发育不良症状

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脑髓鞘发育不良症状
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黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
髓鞘发育不良是一种罕见的遗传性疾病,主要影响中枢神经系统的白质部分。它导致大脑白质的髓鞘没有正常发育,造成多种症状。典型症状包括肌张力降低、平衡失调和智力下降等。
患者可能会出现肌肉松弛、站立和坐立困难、智力退化和对外界刺激反应降低等症状。不同类型的髓鞘发育不良可能会表现出不同的症状。
1.异染性脑白质营养不良:肌张力降低、站立和坐立困难、智力下降、对环境刺激反应减少、肌肉僵硬和刻板样的面部表情等。
2.球形细胞脑白质营养不良:肌张力降低、易受刺激、智力下降、癫痫发作和无明显原因的高热等。
3.肾上腺脑白质营养不良:记忆力下降、平衡失调、视力障碍和听力丧失等。
严重的髓鞘发育不良可能导致吸吮、吞咽困难甚至全身瘫痪等症状。遗憾的是,这种疾病目前没有特效的治疗方法。治疗的主要目标是减少并发症和延缓病情进展。
药物治疗是一种常见的方法,例如使用营养神经药物来改善脑部的营养状态,以维持患者的正常生活能力和提高生活质量。此外,患者和家属在日常生活中需要注意是否出现新的神经系统症状或现有症状的加重,如有异常症状应及时复诊。
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相关问答

髓鞘发育不良主要表现为运动发育落后、活动受限、肌张力异常等,具体分析如下:
1、运动发育落后:是本病最常见的症状,可表现为患儿无法完成同龄正常儿应用的动作,如抬头、站立、行走等。
2、活动受限:可表现为肢体瘫痪,不能自主活动。
3、肌张力异常:可表现为肌张力增高,触摸肌肉较硬以及肌张力降低,肢体松软。
4、姿势、反射异常:患儿可表现为俯卧位、仰卧位时的姿势异常以及原始反射消失、延迟或腱反射亢进等。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

大运动发育落后,如抬头、翻身、坐、站、走等均较同龄儿童延迟,语言发育落后,如在15月龄时,仍然不会有意识的叫人,与人的有效沟通交流少可以有感知觉的异常,如对声音、触觉、空间、光线等极度敏感。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种新生儿期疾病:如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等,以及婴幼儿期疾病:如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等,均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿(极低、超低出生体重儿)及危重新生儿的救治。

脱髓鞘包括中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘,常见的疾病为格林巴利综合征,患者表现为四肢感觉障碍,也可以出现四肢近端肌无力。严重时可以影响到呼吸肌,患者可以出现呼吸衰竭。中枢神经系统脱髓鞘,常见的疾病为多发性硬化,患者可以出现各种症状和体征,主要取决于病变累及的部位,病变累及脑部,也可以累及脊髓,如果累及脑部可以出现肢体感觉障碍,运动障碍,如果病变累及脊髓也可能会出现尿便。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

宝宝发育不良症状主要有体格方面的问题或智力的发育,语言的发育,社交功能的发育等。
宝宝发育不良需要考虑有体格的发育问题,比如身高和体重的问题,最常见的就是身材矮小。智力的发育,语言的发育,社交功能的发育等都可能有不同的表现。有可能会影响智力低下,以及运动,平衡,语言以及社交方面的低下,如果出现社交方面的问题,也是发育不良的症状,最常见的症状就是孤独症的情况。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

大脑表面是神经系统的灰质,它包括神经细胞的树突,内层是神经细胞的轴突,轴突外层包裹着一层类似于电线的髓鞘。轴突脱髓鞘是一种疾病,它会导致神经传导速度减慢,主要表现为认知功能障碍、走路迟缓、反应迟钝、大小便障碍、注意力记忆力减退等,属于非特征性的,具体到患者的症状会有很大的差别,而且症状的严重程度也不尽相同。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

脑髓鞘病变症状表现是多数会有大运动、语言、认知等方面落后表现,如在4月龄时与人仍无社交行为,即不会被逗笑,不能与人进行眼神对视,不能用眼跟踪走动的人等;在6月龄时不会翻身;9月龄时仍然不会独坐;一岁时不能用语言或手势来表达自己的需求;一岁半时仍然不会独走等。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗