肝豆状核变性晚期症状

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肝豆状核变性晚期症状
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黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
肝豆状核变性晚期症状和很多肝病晚期的症状是一致的。这些症状主要是表现为疲倦乏力、食欲不振、恶心呕吐、腹痛、黄疸、肝区疼痛等症状。另外,肝豆状核变性晚期可以导致肝硬化,表现为脾功能亢进,食管胃底静脉曲张和大量腹水。这可以在临床上造成上消化道出血、自发性腹膜炎、肝肾综合症、肝性脑病等严重并发症。肝豆状核变性晚期也会出现特异性的精神症状,比如说谵妄、吞咽困难、癫痫症状等。
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小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等;神经系症状,主要表现在锥体外系症状;精神症状,表现在精神异常及表情异常等;肾脏损伤的症状,可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉症状,主要表现在关节畸形、肌无力;血液症状,主要症状为贫血;皮肤症状,主要表现在周身皮肤暗黑;眼睛的症状,主要表现在眼部K-F环。

廖张元副主任医师内科天津医科大学总医院已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

病情分析: 肝豆状核变是神经系统的遗传疾病的,是否住院是需要结合患者的并发症的,如果出现脑部并发症等情况是需要考虑住院治疗的
意见建议:以驱铜药物为主,如青霉胺、如锌剂等药物的,再就是有震颤和肌强直时可用苯海索口服,对粗大震颤者首选氯硝西泮

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擅长:腹泻病、肺炎、新生儿口炎

指导意见:神经精神症状   (1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。   (2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。

张清伦副主任医师外科威县人民医院已帮助用户:306278
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指导意见:你好, 治疗上也没有特效药, 可以通过饮食控制,注意减少食物含铜量(

张霞内科齐鲁医院已帮助用户:18453
擅长:心脑血管疾病


指导意见:你好,根据你说的情况肝豆状核变性有的症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环、锥体外系损害、震颤

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