天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。病人体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。天疱疮的原因，天疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮病人血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。
天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
这个病认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。对损害广泛者应补充高蛋白，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次少量输血或血浆。
寻常型天疱疮，初起时仅为少数水疱，逐渐遍及全身，用手轻轻推移水疱可使之扩大，也可以使表皮脱落。水疱周围无红晕，内容物清澈，久之可混浊或呈血疱。疱壁破后露出糜烂面，有少量液体渗出。出现水疱、糜烂，病者常会由于疼痛而进食困难。增殖型天疱疮，常由寻常型天疱疮转化而来。损害多发生于皮肤皱褶处，如腋窝、乳房下、颈部及口腔粘膜等地方。最初为水疱或大疱，疱破后，基底部逐渐增殖，表面有脓性分泌物，恶臭，疼痛。