吉兰巴雷综合征是什么病

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吉兰巴雷综合征是什么病
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黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病
吉兰-巴雷综合征是一个急性的、多发性的神经根、神经炎性的表现,是自身免疫性疾病。一般来说前期头1-2个月可能会有前驱的感染史,比如急性上呼吸道感染或者腹泻等情况。之后会出现对称性的、迟缓性的四肢的麻痹、瘫痪,是一个软瘫,可以从近端的无力发展到远端,也可以从远端逐渐进展到近端。腱反射减低或者消失,在急性期会出现音叉震动觉的减慢。有些人会主诉四肢麻木,但实际上针刺觉都是正常的。做肌电图检查可以发现腭神经传导速度减慢或者波幅降低,发病一个星期左右,做腰穿的时候可以发现脑脊液呈蛋白细胞分离现象,就是蛋白明显增高,细胞数是正常的,目前主要是给予大剂量的免疫球蛋白进行治疗。
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吉兰巴雷综合征一旦发病,就会有更多的症状,并有可能威胁到病人的生命。首先,该病非常的危险,虽然该病的主要症状是肌肉力量的衰弱,但随着病情的发展,病人会有全身肌肉无力的表现,甚至会出现呼吸肌无力、呼吸困难、窒息等情况。其次,吉兰巴雷综合症发展很快,通常2个星期后就会达到高峰,有些病人会长期存在神经功能紊乱,甚至会导致呼吸衰竭、感染、低血压、心律不齐等并发症。

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擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

吉兰巴雷综合征的症状一般有以下几个方面:
临床表现以四肢对称型松弛肌虚弱为主,从远侧逐渐发展到近侧,或从近侧到远侧,多先从下肢到躯干肌,再到脑神经。病情较重的病人,会影响到胸膜和胸膜,造成呼吸肌瘫痪,若不能得到有效的救治,则会造成生命危险。部分病人会出现烧灼感、麻木、刺痛等身体的不适,这种情况比较轻微,呈现出“手套”状的状态。有的病人会表现出皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、尿便障碍等。

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吉兰巴雷综合征患者治疗以预防呼吸衰竭、低血压、严重心律失常等并发症为主,可给予患者抗感染、加强呼吸管理、营养支持等对症治疗。
吉兰巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。主要表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白、细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。
治疗包括营养支持、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。而我国主要推荐的治疗以静脉注射免疫球蛋白和血浆置换为主要治疗手段。搭配药物治疗和营养支持的方法,进行个体化的干预措施,以降低致残率和死亡率。
针对可能预后不良的患者,定期进行复查,如果出现不良反应能够及时调整治疗方案,处理并发症。

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一般情况下,吉兰巴雷综合症指急性特发性神经炎或者神经根炎,可进行药物治疗。具体分析如下:
通常来讲,吉兰巴雷综合症的临床表现为进行性上升性的对称性麻痹,四肢软瘫以及感觉障碍,而它的具体发病机制并不是特别清楚,可能与病毒感染,支原体感染等有关系。对于处于急性期的病人建议及时就诊,在专业医师的指导下,尽早应用大剂量的丙种球蛋白,同时也可以考虑用血浆交换治疗。

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吉兰-巴雷综合征一般指吉兰-巴雷综合症,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。
吉兰-巴雷综合症临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性,我国GBS发病似有地区和季节流行趋势,上世纪后期我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。

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GBS做脑脊液蛋白生化检查,有部分患者还需要做肌电图检查。
GBS在发病一周内做脑积液检查多数可能正常,在发病两周后,大多数病人脑集液内蛋白含量增高,而细胞数正常或接近正常,称为蛋白细胞分离现象。蛋白增高至0.8-8g/L不等,糖和氯化物正常,白细胞计数正常。患者应该尽早前往医院,在专业医生的指导下进行治疗。

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