小儿糖原累积病3型是什么

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小儿糖原累积病3型是什么
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。它可以出现机体能量代谢障碍和糖原异常堆积。糖原累积病3型是糖原代谢过程中脱支酶缺乏所致,主要表现为肝脾大、反复低血糖,生长发育迟缓,身材矮小、高血脂、肌无力等,但无肾肿大。饥饿时易发生低血糖、抽搐,晕厥等。在学龄前期和学龄期3型患者身材矮小尤为显著。
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相关问答

糖原累积病是一种因先天的酵素不足而引起的糖代谢紊乱。
现在大部分医学研究发现,在糖原酸分解过程中,有8种不同的酵素是必需的。这些病具有相同的生物化学特性,即糖原储存的不正常,其中以肝脏、肌肉、肾脏为主要成分。如果糖原储存不正常,可能会引发糖原累积病,对人体造成伤害。可能会导致人体出现代谢性疾病,从而引发一系列不适症状。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

病情分析: 你好,糖原累积病是一组影响糖原代谢的遗传性疾病,参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。糖原累积病至少有12种类型,根据临床表现和受累器官分为肝和肌糖原累积病。肝糖原累积病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel综合征(XI型)和O型。
意见建议:你好,目前无法治愈,但是也不要灰心,自从应用上述饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,但更长期的追踪随访仍属必要。

孙珍内科宁夏医科大学总医院已帮助用户:5928
擅长:消化系统疾病

病情分析: 本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致,磷酸果糖有两种不同基因形式,一是肌肉中的,另一种是红细胞中的意见建议:本病症状似第五型,临床上呈运动后肌肉酸痛,痉挛,伴肌红朊尿。由于血红细胞寿命短,并伴有网织细胞增生。又因乳酸产生受损可出现轻度非球形红

金峰妇产科已帮助用户:204595
擅长:不孕不育,阴道炎,子宫肌瘤等,痛经

病情分析: 用高蛋白,高葡萄糖饮食,多次喂养,以维持血糖正常水平,尤应于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治疗包括防止感染,纠正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸钠).纠正低血糖后如果血脂仍继续升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时,可用别嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治疗有益于维持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各种类固醇激素,甲状腺素对改善症状皆可有暂时的疗效.外科方法如作门-腔静脉吻合术,使肠吸收的葡萄糖越过肝,直接进入血循环,可能术后肝缩小,生长加速,但长期效果并不肯定.亦有报告作肝移植者,效果不明且不易推广.其他有采用酶替代治疗等,但效果并不佳.
意见建议:糖原累积症Ⅳ型:糖原无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程.用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果.曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法.此外,可施行肝移植.   总之,对本症主要是饮食治疗和对症处理,使患儿能渡过婴幼儿期,因4岁后机体逐步适应其他代谢途径,临床症状可减轻.

张为梅外科齐齐哈尔医学院附属二院已帮助用户:3652
擅长:泌尿外科

指导意见:你好,最主要是限制饮食疗法,一旦诊断为痛风病,肉,鱼,海鲜都在限食之列,辛辣,刺激的食物也不宜多吃,还要下决心戒酒.如果控制饮食仍不能改善症状的话,必须要长期用药物控制 ,同时建议结合医生局部热敷。

谷印亮医师中医科河北省邢台市威县贺钊卫生院已帮助用户:269402
擅长:头痛,中风,腰痛

病情分析:您好,您的情况不好判断,建议您最好是到医院先做个检查在对症治疗。
意见建议:祝你健康。

周世平医师妇产科乡镇卫生院已帮助用户:67179
擅长:妇科