肝门型的门脉高压往往会出现反复呕血、黑便或腹胀等症状。其临床表现依类型而异，亦有多种征象。这是以下几点：
没有肝硬化的门脉纤维化患者通常有5~10年以上的病史。体检以肝的大小及形状为主，脾脏增大为主要特点。经腹部听诊可见有清晰的声响，而急性脏腑功能衰竭则以腹水、腹胀为特点。肝硬化主要有肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育等。可多食用桃、菠萝、杨梅、樱桃等含丰富果胶的水果，能增加胰岛素的分泌，可使血糖下降。可多吃黑芝麻、胡萝卜等，有助于改善少食淀粉而造成的乏力症状，并降低血糖。
通常情况下，肝外型门静脉高压症吃高蛋白的食物好。
补充高营养素，和蛋白质，可以多吃蛋白粉、氨基酸等。如果不是肝性脑病，大便正常，可以吃牛奶、鸡蛋、鱼类、肉类等。有出血倾向的患者，要避免吃骨头、煎饼、瓜子等粗糙、坚硬的食物。该病的病人多有食道胃底静脉曲张，吃辛辣、粗糙、质硬的食物容易造成消化道粘膜损伤。有腹水、水肿的病人，应选择低盐饮食，以钾取代常规盐。
其实门静脉高压症主要与肝硬化有明显的关系，由于肝硬化发病隐讳，病程缓慢，由此引起门静脉高压症状，也可能发病已久，没有临床上的表现。所以门静脉高压症大多是晚期病理，35%-50%的患者在以往或者入院时有呕血、黑便史，并且脾脏肿大并发脾功能亢进为其主要症状。
通常情况下，门静脉高压症要做肝功能检查、凝血分析、彩色多普勒超声等。
肝功能检查：出现了血清胆红素和转氨酶囊增高大的症状。
凝血分析：凝血酶原作用时间增加，纤维蛋白原水平降低，凝血酶原活力降低。
彩色多普勒超声：凝血分析能了解门静脉的状态、血流方向、血流、血栓形成情况；观察肝脏血管的血供代偿性改变，并对肾脏、下腔静脉进行监测。观察肝、脾的大小、肝硬化、腹腔积液、肝硬化及腹腔积液的严重性、是否合并其他情况。
脾大是因为皮下淤血所导致的出现轻中度的脾脏肿大。晚期可伴有脾功能亢进，具体表现为白细胞，血小板，红细胞计数减少。当门静脉高压达到200mm泵柱以上时，消化器官和脾的回心血流量经肝脏受阻，导致门静脉和腔静脉之间建立许多侧枝循环。所以，不包括呕血或黑便。
胃镜复查的时候可以看到食管胃底，有一些曲张的静脉，肚脐上曲张静脉形成团状叫海蛇头；然后胸壁腹壁可以看到一些明显的曲张的一些血管在表面，甚至有时候有些人的手掌会出现红叫肝掌；胸口会出现曲张的血管像蜘蛛趴那一样，叫蜘蛛痣。