一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。
一般情况下,小儿海蓝组织细胞增生症要做体格检查、血液检查、骨髓检测等。
1、体格检查:医生进行全面查体,初步判断是否有肝脾肿大等临床表现。
2、血液检查,查看血液中白细胞及血小板、红细胞情况。检查血液中各成分含量变化,是否有血小板、血红蛋白等减少,有无脾功能亢进,查看血清酸性磷酸酶情况。
3、骨髓检测:检查器官组织中是否有海蓝组织细胞,通过骨髓细胞形态学检查和细菌学检查,为确诊小儿海蓝组织细胞增生症的首选方法。
朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。
糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗,肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润,远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病,较罕见,主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。
朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。
朗格罕细胞组织细胞增生症的症状主要有皮肤损害,有小的并且半透明的丘疹,常常发生在头部,以及耳后,腋窝,阴部以及躯干,黏膜伴有糜烂溃疡,也可看有甲沟炎,脾脏大不常见,对于慢性的这种疾病,主要的是尿崩症,眼睛凸出而有骨头的损害,好发生在颅骨,有的呈现地图状的外观。如果是慢性局限型,主要是骨肉芽种比较常见,这种疾病相比较而言是良性的。也是常常发生于颅骨,肋骨,脊柱等。