小儿海蓝组织细胞增生症会有哪些症状表现

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小儿海蓝组织细胞增生症会有哪些症状表现
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
本病起病隐匿,早期症状复杂且无典型特征,初期可能仅有腹胀、腹泻等症状,随病程进展出现肝脾肿大,因血小板减少出现皮肤紫癜,少数患者出现黄疸,严重者可能发展为肝硬化,甚至肝功能衰竭、肺纤维化、小脑共济失调。
一、典型症状
1、眼底斑点区白色环:一种眼底的异常改变,是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常的表现之一,视网膜渗出形成斑块,眼底可见白色环。
2、肝脾肿大:由于酶系统异常或负荷过大,机体代谢出现异常,器官代偿性功能亢进,同时由于代谢物积蓄,导致肝、脾脏肿大。
3、紫癜:因血小板减少导致皮肤和黏膜出血,皮肤出现紫红色斑点,一般不高出皮面,揉、压等动作不褪色,一般会在两周左右消退。
二、其他症状
婴儿和少数患者伴黄疸,可能由于脂类代谢物在肝脏积累,影响肝脏功能,导致组织损伤,引发黄疸。
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相关问答

一般来说,小儿海蓝组织细胞增生症会有眼底斑点区白色环、紫癜、肝脾肿大等症状表现。
1、眼底斑点区白色环:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现眼底斑点区白色环,可能是小儿海蓝组织细胞增生症造成体内黏多糖代谢异常引起的。
2、紫癜:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现紫癜,通常是血小板减少导致皮肤和黏膜出血引起的,一般两周左右症状逐渐消退。
3、肝脾肿大:小儿海蓝组织细胞增生症可能会出现肝脾肿大,可能是酶系统异常导致机体代谢出现异常引起的。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,小儿海蓝组织细胞增生症要做体格检查、血液检查、骨髓检测等。
1、体格检查:医生进行全面查体,初步判断是否有肝脾肿大等临床表现。
2、血液检查,查看血液中白细胞及血小板、红细胞情况。检查血液中各成分含量变化,是否有血小板、血红蛋白等减少,有无脾功能亢进,查看血清酸性磷酸酶情况。
3、骨髓检测:检查器官组织中是否有海蓝组织细胞,通过骨髓细胞形态学检查和细菌学检查,为确诊小儿海蓝组织细胞增生症的首选方法。

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朗格罕病又叫郎格罕斯细胞组织细胞增生症,表现因受累器官多少和部位的不同而差异较大。如果发生在骨骼,以扁平骨受累最为多见,主要表现为骨破坏,其次是皮疹,有百分之五十左右的患儿于起病早期出现皮疹,皮疹结痂、脱屑,触摸时有刺样感觉,一批消退一批又起。内脏器官包括肺、肝、脾、垂体等也可受累,组织细胞在肝和脾及脾窦浸润,可能致明显肝大、脾大、肝功能异常和黄疸。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

糖皮质激素或免疫抑制剂等药物治疗,肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润,远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病,较罕见,主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。

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朗格汉斯组织细胞增生症,是一种原因未明的组织细胞增生性的病。现在这种病的原因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但是有一定的家族和同胞兄弟姐妹中的发病率,比普通儿童要高得多。

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朗格罕细胞组织细胞增生症的症状主要有皮肤损害,有小的并且半透明的丘疹,常常发生在头部,以及耳后,腋窝,阴部以及躯干,黏膜伴有糜烂溃疡,也可看有甲沟炎,脾脏大不常见,对于慢性的这种疾病,主要的是尿崩症,眼睛凸出而有骨头的损害,好发生在颅骨,有的呈现地图状的外观。如果是慢性局限型,主要是骨肉芽种比较常见,这种疾病相比较而言是良性的。也是常常发生于颅骨,肋骨,脊柱等。

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